Synonym(e)
Erythropoetische Koproporphyrie; Koproporphyrie erythropoetische
Definition
Sehr seltene, vermutlich autosomal-dominant vererbte Störung des Porphyrinstoffwechsels.
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Klinisches Bild
Integument: Rötlich-livide, sukkulente, juckende Infiltrate oder persistierende, livide Erytheme und Blasenbildung der Handrücken nach Sonnenbelichtung. S.u. Porphyria cutanea tarda.
Labor
Rot-fluoreszierende Erythrozyten im Blutausstrich (der Nachweis gelingt besonders in der lichtarmen Jahreszeit). Vermehrung der Koproporphyrine III und Protoporphyrine III in den Erythrozyten.
Differentialdiagnose
Therapie
Akute Behandlung durch Internisten. Prophylaktisch textiler und chemisch/physikalischer Lichtschutz (z.B. Anthelios, s.a. Lichtschutzmittel), ggf. Umkehr des Tag-Nacht-Rhythmus.
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Blase; Erythem; Lichtschutz; Lichtschutzmittel; Porphyria cutanea tarda; Porphyrie (Übersicht); Protoporphyria erythropoetica;Disclaimer
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles