Chondrodermatitis nodularis chronica helicis H61.0

Winkler 1915

Chronisches, gutartiges, auf Druck sehr schmerzhaftes Knötchen am freien Rand der Ohrmuschel. Das Krankheitsbild besteht i.A. 10-15 Monate vor der ärztlichen Konsultation.

Prävalenzdaten liegen nicht vor. Betroffen sind v.a. Männer (>60%).

Unbekannt. Wahrscheinlich Drucknekrose infolge zunehmender Verfestigung des Ohrknorpels mit höherem Alter und festen Schlafgewohnheiten (z.B. Schlafen nur auf einer Seite möglich) oder durch Dauertraumatisierung durch Helmtragen oder Tragen von Headphones u.ä. Weiterhin geben die meisten Pat. eine intensive UV-Exposition an (in einem größeren Untersuchungskollektiv von nahezu 100 Pat. fand sich diese Angabe bei fast 60%).

Im mittleren bis höheren Lebensalter (Durchschnittsalter 58-72 Jahre - durchschnittlich 65 Jahre) auftretend, nur ganz vereinzelt sind Fälle bei Kindern beschrieben.

Rechts etwas häufiger als links; sehr selten beidseitig (6-10%). Meist oberer äußerer Ohrmuschelrand über dem Darwin-Höcker, deutlich seltener sind Anthelix, Scapha und Concha betroffen.

Auf Druckbelastung oder bei fester Palpation mäßiger (etwa 20%), sehr starker (60%), bis nicht mehr erträglicher (20%) Schmerz; spontan auftretendes, rasch wachsendes, hautfarbenes oder weißliches, oft zentral ulzeriertes oder verkrustetes derbes Knötchen (seltener Knotenbildung), das auf seiner Unterlage meist nicht verschieblich ist.

Etwa 60% der Pat. berichten über einen sehr intensiven stechenden, manchmal auch spontan einschießenden Schmerz, der Minuten aber auch bis zu mehreren Stunden anhalten kann; charakteristisch ist die Aussage der Patienten, dass sie auf diesem Ohr nicht mehr schlafen könnten.

Die Größe beträgt meist 0,4-0,7 cm im Durchmesser; die maximale Ausdehnung beträgt ca. 2,0 cm im Durchmesser.

Die atypisch (nicht an der Helix) lokalisierte CNCH kann als flaches schmerzhaftes Ulkus oder als flache, keratotische Papel oder Plaque imponieren.

Akanthose mit Hyper-, stellenweise Parakeratose, evtl. Epidermisdefekt mit Fibrinauflagerungen an der Basis. In der Dermis granulomatöse Entzündung, evtl. mit Riesenzellen. Daneben meist Zeichen der aktinischen Elastose. Der Knorpel zeigt entzündliche (Perichondritis) und degenerative Veränderungen mit perichondraler Fibrose.

Basalzellkarzinom: Fehlende Schmerzhaftigkeit; Ulzeration möglich; in diesen Fällen glatte, "Basaliom-typische" Berandung.

Gichttophi: Selten als Einzelbefund; meist multipel; zunächst weiche, gelbliche, später zunehmend derbe, meist schmerzlose Knötchen durch Ablagerung ausgefällter Harnsäuresalze in der Haut.

Keratosis actinica: Meist flache festhaftende Schuppung; eine leichte Schmerzhaftigkeit kann gegeben sein, jedoch kein intensiver Schmerz.

Keratoakanthom: Rasch wachsender roter Knoten, keine Schmerzhaftigkeit.

Plattenepithelkarzinom: Wichtige DD; klinisch nicht immer sicher abgrenzbar obwohl hierbei die typische Schmerzhaftigkeit des CNCH fehlt. Histologie ist beweisend. 

Chirurgische Verfahren:

• Sicherste Therapie ist die vollständige operative Entfernung der schmerzhaften Knötchen mittels Keilexzision, da nur bei ausreichend großzügiger Entfernung Rezidive verhindert werden.
• Eine operative Therapievariante stellt das sog. "Punch- und Graftverfahren" dar. Bei dieser Technik wird die läsionale Haut mit dem darunterliegenden Knorpel ausgestanzt, der Defekt mit Vollhaut gedeckt.

Alternativ: Intraläsionale Glukokortikoidinjektionen mit Triamcinolon (z.B. Volon A-Kristallsuspension verdünnt 1:5 mit LA wie Lidocain 1%). Initialerfolge sind gut, mit prompt nachlassendem Schmerz. Dauererfolg zweifelhaft.

Alternativ: Therapieversuch mittels Elektrokauterisation und Kürettage bei oberflächlichen Veränderungen kann in Betracht gezogen werden.

Alternativ: Laserablation mittels CO₂- oder Erbium-YAG-Laser.

Alternativ: Topische Glukokortikoide (Bemerkung: nur mäßige Erfolgsaussichten bei chronischem Bestand).

Alternativ: Druckentlastung durch individuell angepassten Ohrschutzverband. Ggf. Kopfkissen mit aurikulärer Aussparung ("Donutkissen").

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