Bambus-Haare Q80.8

Charakteristische Haarschaftanomalie (Keratinisierungsdefekt) mit mikroskopisch nachweisbaren kugelgelenkartigen Invaginationen und Auftreibungen der Haarschäfte. Teilaspekt des Netherton-Syndroms.

Ursächlich für die Haarschaftveränderung ist eine Verhornungsstörung, die zu einem vermehrten Wachstum der Zellen der äußeren Wurzelscheide führen; hierdurch werden die Zellen der inneren Wurzelscheide nach innen gedrückt und von den äußeren Lagen umfasst.

Bei Neugeborenen in den ersten Lebenswochen, meist bis zum 6. Lebensmonat. Mädchen sind häufiger betroffen.

Spärliche, dünne, brüchige, trockene Haare, meist nicht länger als 3–4 cm.

Vermehrte Ausscheidung von Argininbernsteinsäure im Urin.

Knotige Auftreibungen des Haarschafts durch teleskopartige Stauchung und Invagination.

Keine wirksame Therapie bekannt. Mit steigendem Lebensalter können Besserungen der Haarschaftsveränderungen nachweisbar sein. 

Meist Besserung des Haarbefundes mit zunehmendem Lebensalter.

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