Amikrobielle intertriginöse Pustulose L98.2

Oberlin et al. 1991

Sehr seltene, lokalisierte, chronisch-rezidivierende, neutrophile (pustulöse) Dermatose die sich v.a. in den großen Beugen der Axillen, der Leisten und gfls. auch perianal sowie an den digitalen Akren oder am Capillitium manifestiert. Nach längerer Bestandsdauer entwickeln sich flächenhafte, erosive Plaques. 

Als assoziierte Autoimmunerkrankungen wurden beschrieben:

• systemischer Lupus erythematodes
• Antiphospholipid Syndrom
• Morbus Crohn
• Hashimoto Thyreoiditis (Wang MZ et al. 2017).

Weiterhin wurde eine Assoziation mit IgA-Nephropathie und einem Sjögren Syndrom beschrieben.

w:m=9:1; sehr selten; <100 Fälle wurden bisher bekannt (Schissler C et al. 2017)

Große Gelenkbeugen (axillär,inguinal), Capillitium, äußere Gehörgänge, anogenital, Bauchnabel. Seltener ist der Befall der Mundschleimhaut (DD: Pyostomatitis vegetans). 

Bei jungen Frauen Entwicklung einer lokalisierten therapieresistenten, sterilen Pustulose im Bereich der großen Gelenkbeugen. Nach längerer Bestandsdauer kommt es zu erosiv-nässenden roten Plaques. Das klinische Erscheinungsbild wechselt mit der Lokalisation (Gehörgang: erosive Otitis externa), Capillitium (pustulöse, nässende Dermatitis), digitale Akren (eitrige Paronychie mit konsekutiver Onychodystrophie).

Spongiotische Dermatitis mit Ausbildung von (sterilen) Pusteln sowie einem entzündlichen Infiltrat aus neutrophilen Granuloyzten, Lymphozyten und Makrophagen das bis ins mittlere Korium reicht. Diskrete Zeichen einer Vaskulitis. In 30% der Fälle Nachweis eines Lupusbandes an der Dermo-epidermalen Junktion (?).

Immunsuppressiv (Glukokortikoide, Cyclosporin A); weiterhin in Einzelfällen erfolgreich: Anakinra; TNF-alpha-Blocker.

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7. Schissler C et al. (2017) Amicrobial pustulosis of the folds: Where have we gone 25years after its original description? Ann Dermatol Venereol 144:169 175.
8. Wang MZ et al. (2017) Amicrobial pustulosis of the folds: Report of 4 cases. J Cutan Pathol 44:367-372.