Synonym(e)
Acatalasemia; Acatalasia; Catalase deficiency; OMIM 115500; Takahara-Krankheit
Definition
Autosomal-rezessiv vererbte Enzymopathie mit Fehlen der Katalase in Blut und Gewebe. Das von vergrünenden Streptokokken in der Mundhöhle gebildete Wasserstoffperoxid kann nicht gespalten werden, weshalb rezidivierende Ulzera auftreten.
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Ätiopathogenese
Autosomal-dominante Vererbung von Mutationen des Katalase Gens (CAT Gen; Genlokus: 11p13).
Klinisches Bild
Etwa 50% der homozygoten Träger haben Symptome verschieden starker Ausprägung: Rezidivierende Ulzera und Geschwüre in Mund und Rachen, Alveolargangrän, schwerste Destruktionen im Bereich der Mundhöhle durch tief reichende gangränöse Entzündungen.
Diagnose
Das Blut der betroffenen Patienten färbt sich bei Zusatz von H2O2 schwarz, Katalase im Serum erniedrigt.
Therapie
Radikale Zahnextraktion zur Sanierung der Mundflora, da H2O2-bildende Streptokokken an den Zähnen haften. Kürettage von Granulationsgewebe, Antibiotika nach Antibiogramm. Therapie in Zusammenarbeit mit Internisten.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
Kopernio- Agar NS, Sadrzadeh SMH, Hallaway PE, Eaton JW (1981) Erythrocyte catalase: a somatic oxidant defense? J Clin Invest 77: 319-21
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- Matsunaga T, Seger R, Hoger P et al. (1985) Congenital acatalasemia: a study of neutrophil functions after provocation with hydrogen peroxide. Pediat Res 19: 1187-1190
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- Takahara S (1952) Progressive oral gangrene probably due to lack of catalase, in the blood. Lancet II: 1101
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Antibiogramm; Antibiotika; Gangrän; Granulationsgewebe; Kürettage; Streptokokken; Ulkus der Haut (Übersicht);Disclaimer
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles