Hidradenom noduläres D23.L

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024

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Synonym(e)

CCH; Clear cell myoepithelioma; Eccrine acrospiroma; Eccrine sweat gland adenoma of clear cell type; Ekkrines Schweißdrüsenadenom; Hidradenoma nodular; Hidradenoma solidum; Noduläres Hidradenom; Nodular hidradenoma; Schweißdrüsenadenom ekkrines,; Solid cystic hidradenoma

Erstbeschreiber

Liu, 1949

Definition

Seltene, gutartige überwiegend ekkrin differenzierte, seltener apokrine Adenexgeschwulst mit überwiegend solidem Aufbau. Das noduläre Hidradenom wird in der Literatur unter zahlreichen Namen geführt (s.o.) was zu einer erheblichen nomenklaturischen Verwirrung führen kann.  

Manifestation

20-70 Jahre (durchschnittlich 37,2 Jahre), selten > 70 Jahre; m:w=1:2;

Lokalisation

Capillitium (40%), Gesicht (30%), Arme (seltener Beine)

Klinisches Bild

Das klinische Bild ist wenig spektakulär und somit wenig spezifisch. Es findet sich ein erworbener, solitärer, langsam wachsender, fester, verschieblicher, nicht schmerzender, roter oder hautfarbener, 0,8-3,5cm (durchschnittlich 2,0 cm, das Maximum betrug 10 cm) großer, (gelegentlich zystischer) Knoten (oder Papel) mit glatter, selten ulzerierter Oberfläche.  Die Diagnose ist eine (histologische) Zufallsdiagnose. Aus dem (wenig charakteristischen) klinischen Befund kann lediglich eine Verdachtsdiagnose geäußert werden.    

Histologie

Gut abgegrenzte, von fibrosierten Bindegewebskapseln umgebene, zystische oder solide Geschwulstformationen, die überwiegend die Dermis, seltener Dermis und Subkutis involvieren. Eine Beziehung zu dem normalen überspannenden Oberflächenepithel existiert nicht.

2 Zelltypen werden gefunden: ein polygonaler, rundlich oder ovaler, mit bläschenförmigem Kern und eosinophilem Zytoplasma. Ein zweiter, größerer Zelltyp mit exzentrischem Kern und aufgehelltem Zytoplasma.

Eine "clearcell" Komponente ist häufig existent, auch dominierend (s.u. Klarzellenhidradenom). 

Meist sind auch tubuläre oder duktale Strukturen nachweisbar (tubuläres Adenom). Zeichen für eine apokrine Sekretion (eosinophile Dekapitationphänome) werden vereinzelt gefunden.  

In über 50% der Fälle kommt es zur Ausbildung von Hornperlen, wobei die Verhornung sowohl trichilemmal wie auch infundibulär erfolgen kann.

Das Geschwulststroma kann sich hyalinisiert, auch chondroid darstellen (s.a. chondroides Syringom).

Selten kommt es zur Anhäufung von melanogenem Pigment.

         

Therapie

Hinweis(e)

Rezidive bei unvollständiger Exzision sind nicht selten.

Maligne Transformationen sind selten, kommen jedoch vor (nach Literatur in 6,7% der Fälle).

Siehe Stichwort "Hidradenom", das ein identisches Geschwulstportrait beschreibt.

Literatur
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  1. Bevinahalli N et al.(2012) A study of histopathologic spectrum of nodular hidradenoma. Am J Dermatopathol 34: 461-467
  2. Faulhaber D et al. (2000) Clear cell hidradenoma in a young girl. J Am Acad Dermatol 42: 693-695
  3. Hsu PJ et al. (2003) Mixed tubulopapillary hidradenoma and syringocystadenoma papilliferum occurring as a verrucous tumor. J Cutan Pathol 30: 206-210
  4. Liu  Y (1949) The histogenesis of clear cell papillary carcinoma of the skin. J Am Pathol 25: 151-357
  5. Nandeesh BN et al. (2014) A study of histopathologic spectrum of nodular hidradenoma. Am J Dermatopathol 34: 461-470
  6. Sagi A et al. (2002) Cystic clear cell hidradenoma of the thumb: case report of a rare hand tumor. Ann Plast Surg 48: 337-338
  7. Vodovnik A (2003) Coexpression of S-100 and smooth muscle actin in nodular hidradenoma. Am J Dermatopathol 25: 361-362

Verweisende Artikel (2)

Hidradenom; Hidradenoma solidum;

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