Muzinose orale fokale

Tomich,1974

Die orale fokale Muzinose (OFM) ist eine seltene, pseudotumoröse, langsam wachsende (vor der Exzision bestanden die Läsionen 2 bis 36 Monate) Weichteilveränderung der Mundschleimhaut unbekannter Ätiologie, die als orales Gegenstück zur kutanen fokalen Muzinose oder zur kutanen myxoiden Zyste angesehen werden kann (Paiva Neto G et al. 2021).

Die Pathogenese des OFM beruht auf der Überproduktion von Muzinen durch Fibroblasten und der daraus resultierenden Anhäufung von Proteoglykane (auch als Muzine bezeichnet), die über ihren Proteinanteil mit einem langen fadenförmigen, zentralen Kern (Core-Protein) an Glykosaminoglykane gebunden sind. Die Proteoglykanmoleküle bestehen hauptsächlich aus Hyaluronsäure, Dermatansulfat, Chondroitin-4-Sulfat und Chondroitin-6-Sulfat. Die Ätiologie der Krankheit ist bisher unbekannt (Lee JG et al. 2012). Als potenzieller ätiologischer Faktor wird eine evtl. traumatisch ausgelöste lokale Entzündung (Gonzaga AK et al. (2018) Clinicopathological study of oral focal mucinosis: a retrospective case series. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 23:e401-e405..

Durchschnittsalter:  48,2 ± 20,7

Gingiva, Alveolarkamm, Schleimhaut des harten Gaumens.

Das OFM präsentiert sich als 0,25 bis 1,2 cm große, schmerzlose, flach tuberierende aber auch gestielte Erhabenheit mit gleicher Farbe wie die umgebende Schleimhaut(Paiva Neto G et al. 2021). Die Oberfläche ist typischerweise glatt und nicht ulzeriert. Zahnverschiebungen wurden beobachtet.

Histologisch ist das OFM durch einen gut umschriebenen Bereich aus myxomatösem, blass gefärbtem, lockerem Alcianblau färbbarem Bindegewebe gekennzeichnet, (negativ für S-100-Protein, CD34 und alpha-SMA ) das schleimiges Material enthält und von dichterem kollagenem Bindegewebe umgeben ist (Joshi CP et al. 2015). Im Zentrum der Läsion finden sich dünne, verstreute und willkürlich angeordnete Kollagenfaserbündel sowie Fibroblasten unterschiedlicher Form (spindelförmig, sternförmig und rund); weiterhin wenige kleinkalibrige Blutgefäße. Vereinzelt können auch mehrkernige Riesenzellen nachgewiesen werden.

Orale traumatische Fibrome

Riesenzellgranulome

Granuloma pyogenicum

Peripheres odontogenes Fibrom

Pleomorphes Adenom/Papillom

1. Aldred MJ et al. (2003) Oral focal mucinosis: report of 15 cases and review of the literature. Pathology 35:393–396.
2. Ena S et al. (2013) Oral Focal Mucinosis: a rare case report of two cases. Ethiop J Health Sci 23:178–82.
3. Gonzaga AK et al. (2018) Clinicopathological study of oral focal mucinosis: a retrospective case series. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 23:e401-e405.
4. Joshi CP et al. (2015) A case of oral focal mucinosis of gingiva: lesion in disguise. J Indian Soc Periondontol 19:586–588.
5. Lee JG et al. (2012) Oral focal mucinosis in an adolescent: a case report. Aust Dent J. 57:90–92.
6. Paiva Neto G et al. (2021) Oral focal mucinosis: A multi-institutional study and literature review. J Cutan Pathol 48:24-33.
7. Silva KR et al. (2014) Large oral focal mucinosis: a case report. J Bras Patol Med Lab 50:54–66.
8. Tomich CE (1974). Oral focal mucinosos: A clinicopathologic and histochemical study of eight cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 38:714–24.