Pleurafibrose J94.1

Unter einer Pleurafibrose versteht man die fokale bzw. flächenhafte Vermehrung der hyalinen Bindegewebsfasern in der Pleura parietalis und / oder der Pleura viszeralis, die i. d. R. mit einer Verwachsung der beiden Pleurablätter und mit einer Obliteration des Pleuraspaltes einhergeht.

Die Bindegewebsfasern ziehen sich mitunter tief in das Lungenparenchym hinein (radiologisch als sog. Krähenfußzeichen erkennbar). Die Fasern kalzifizieren im weiteren Verlauf.

s. a. Pleuraplaques

s.a. Asbestose

s.a. Pleuraschwarte

Nach Resorption eines Pleuraergusses bei z. B. Asbestose findet sich praktisch immer eine Verklebung von viszeraler und parietaler Pleura, die in ca. 50 % zur Ausbildung einer diffusen Pleurafibrose führt.

Von der Pleurafibrose sind häufiger Männer als Frauen betroffen (berufliche Exposition). Die Fibrose betrifft eher im höheren Lebensalter auf (Latenzzeit).

Durch Resorption eines Pleuraergusses kommt es praktisch immer zu einer Verklebung der viszeralen und parietalen Pleura. In ca. 50 % führt diese Verklebung zu einer diffusen Pleurafibrose.

Die häufigste Ursache solcher Ergüsse treten im Zusammenhang mit einer Asbestpleuritis auf. Hierbei ist oftmals nur die Pleura parietalis betroffen und es sind fast immer beide Thoraxhälften durch hyaline Bindegewebsfasern verändert.

Die Pleurafibrose kann aber auch im Rahmen eines Hämatothorax, eines Empyem (in diesen Fällen ist überwiegend die Pleura viszeralis betroffen) oder durch Inhalation verschiedener Stäube auftreten.

Seltener wird die Pleurafibrose durch eine Pilzinfektion, durch Radiotherapie, durch Erkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis oder durch organisierte Pleuraergüsse anderer Ursache hervorgerufen.

Die Fibrose tritt außerdem noch im Rahmen maligner Erkrankungen auf, wie z. B. beim Mesotheliom, bei Metastasen, Lymphomen oder beim lokalen Bronchialkarzinom.

Bei maligner Genese kommt es nicht selten zu einer extensiven Pleuraverdickung, die letztendlich zu einer Fesselung der Lunge führt. Ein solcher Fibrothorax ist die schwerste Form einer Pleurafibrose.

Je nach Ausmaß der Fibrose findet sich eine mehr oder weniger starke Dyspnoe, die unter Belastung deutlich zunimmt.

Lungenfunktion

In der Lungenfunktion findet sich eine Reduktion des Lungenvolumens und zusätzlich Zeichen einer restriktiven Funktionsstörung, wobei die Schwere der Funktionsstörung stark variieren kann, je nach Ausdehnung der Fibrose.

Bildgebende  Verfahren (s.o.)

Zur Differenzierung eines malignen Prozesses: Bei der Pleurafibrose sind die Veränderungen der Pleura uniform und gut abgrenzbar vom angrenzenden Fettsaum zwischen den Rippen und von der anliegenden parietalen Pleura. Die Pleurablätter zeigen bisweilen Verkalkungen. Bei malignen Erkrankungen erscheinen die Pleuragrenzen unregelmäßig bis nodulär und das angrenzende Fett ist tumorös infiltriert.

• Mesotheliom
• Bronchialkarzinom

Die Therapie richtet sich nach der ursächlichen Erkrankung und auch nach dem Schweregrad der Pleurafibrose. Beim Fibrothorax bzw. bei Pleuraschwarten sind chirurgische Maßnahmen indiziert (z. B. Dekortikation).

Je nach Genese und Entwicklung der Pleurafibrose unterscheidet sich die Prognose erheblich.

Es ist erwiesen, dass die Mesotheliomrate nach Ausbildung einer Pleurafibrose erhöht ist. Die Prognose eines Mesothelioms wiederum ist sehr ungünstig. Die mittlere Überlebenszeit liegt bei ca. 12 Monaten.

Bei dem Teil der Pleurafibrosen, die durch Asbestexposition verursacht wurden, ist der Verlauf bei manchen Patienten progredient, aber auch bei ca. 50 % stationär.

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