Palmare Fasziitis mit Polyarthritis M72.-

Das Palmare Fasziitis- mit Polyarthritis-Syndrom, kurz PFPAS genannt, ist eine seltene (paraneoplastische?) Erkrankung (Celen H et al. 2021), die durch eine diffuse Entzündung der Palmarfaszie, der Sehnenscheiden und der Gelenke der Finger und Handgelenke gekennzeichnet ist, die rasch zu einer Beugekontraktur der Hände führt (woody hands). Der klinische Verlauf zeigt Analogien zum Morbus Dupuytren.1

Die Ursache ist unbekannt.

Gehäuft ist eine paraneoplastische Konstellation mit diesem Syndrom verbunden (Celen H et al. 2021).

So wurde das palmare Fasziitis- mit Polyarthritis-Syndrom ursprünglich mit einem Ovarialkarzinom in Verbindung gebracht (> 50% der Patienten). Es wurde  inzwischen jedoch auch mit mehreren anderen malignen Erkrankungen in Verbidnung  gebracht z.B. einem Adenokarzinom der Lunge, sowie einem nicht-kleinzelligen Karzinom der Lunge (Okumura H et al. 2022; Manger B et al. 2014; Sheehy C et al. 2007).

Kasuistik: 77-jähriger Mann mit metastasiertem Adenokarzinom der Lungen der eine Chemotherapie erhielt entwickelte rapide zunehmende, symmetrische Flexionskontrakturen in Verbindung mit palmarer Faszienverdickung und Arthritis an beiden Händen und Schultern.

Therapeutisch war Salazosulfapyridin nicht wirksam. Eine deutliche Verbesserung der inflammatorischen Symptome konnten unter 15 mg/Tag Prednisolon erzielt werden.

1. Celen H et al. (2021) Palmar fasciitis and polyarthritis: an uncommon but remarkable paraneoplastic syndrome. Clin Rheumatol 40: 2507-2508. 
2. Manger B et al. (2014) Palmar fasciitis and polyarthritis syndrome—Systematic literature review of 100 cases. Seminars in Arthritis and Rheumatism 44: 105–111
3. Okumura H et al. (2022) Palmar Fasciitis and Polyarthritis Syndrome Associated with Lung Adenocarcinoma. Intern Med 61:2221-2225.
4. Sheehy C et al. (2007) Palmar fasciitis and polyarthritis syndrome associated with non-small-cell lung carcinoma. Clin Rheumatol26:1951-1953.
5. van Marcke C et al. (2017) Palmar fasciitis and polyarthritis, a rare paraneoplastic syndrome related to ovarian cancer. Clin Exp Dermatol 42:328-330.