Intrahepatische Gallengangszystadenom D13.4

Das Intrahepatische Gallengangszystadenom, als auch das Zystadenokarzinom sind sehr seltene epitheliale Tumoren der Leber.

Ungeklärt. Entwicklung aus einer „anormalen primitiven hepatobiliären Anlage“. So wird ein kongenitaler Ursprung als eine der Haupttheorien angenommen (Davies W et al. 1995).

Die Zystadenome traten grundsätzlich in jedem Lebensalter auf. Meist sind Frauen mittleren Alters betroffen (Kawashima et al. 1991). w:m=4: 1. Das Patientenalter der Zystadenome variiert zwischen 17 und 86 Jahren (Altersdurchschnitt: 51 Jahre). Nur sehr seltenes Auftreten bei Kindern und Jugendlichen (Tran S et al. 2013).

Die hepatobiliären zystischen Tumoren wachsen oftmals sehr langsam und haben zumeist schon enorme Ausmaße erreicht, bevor sie symptomatisch werden.  Das Auftreten von Symptomen und typischen Zeichen setzt eine Zystengröße von > 5 cm Durchmesser voraus. Da die klinischen Zeichen meist relativ mild und unspezifisch sind, wird eine Diagnosestellung  sehr erschwert.  In einigen Fällen klagen die Patienten über Beschwerde im rechten Oberbauch auf. Diese werden durch eine rapide Größenzunahme des Tumors oder eine intrazystische Blutung, welche eine Kapselspannung der Leber hervorruft, ausgelöst. Am häufigsten präsentierten die Patienten einen tastbaren Tumor bei der Erstuntersuchung.

Etwa 25% der intrahepatisch lokalisierten zystischen Tumoren finden sich im rechten Leberlappen, 50% im linken Teil der Leber und 25% in beiden Leberlappen.

Bei etwa 20% der Patienten erhöhte Laborparameter wie direktes und indirektes Bilirubin, alkalische Phosphatase , GPT, GOT und Glutamylpyruvattransferase (GPT). Einzelne Patienten zeigen erhöhte Tumormarker (CA 19-9), vereinzelt positives Karzinoembryonale Antigen (CEA); AFP ist negativ.

Die Sonografie gilt als Methode der ersten Wahl in der Diagnostik von Läsionen der Leber, anderen parenchymatösen Organen und daran angrenzenden Strukturen. Die sonografische Darstellung gestattet eine gute morphologische Beurteilung der Leberläsion mit intrazystischen Septierungen, Wandverdickungen und knotigen Schleimhautwucherungen. Die Echogenität des Zysteninhalts lässt gewisse Rückschlüsse auf die Zusammensetzung zu. Kalzifikationen können vereinzelt sichtbar werden.

Endoskopische retrograde Cholangiopankreatikografie (ERCP) kann zur anatomischen Darstellung des Gallengangsystems genutzt werden. Sie ist diagnostisch sinnvoll bei Patienten mit biliärer Obstruktion.

Zystische Metastasen, welche von Adenokarzinomen des Ovars, kleinzelligen Bronchialkarzinomen, Magenkarzinomen, Chorion- und Endometriumkarzinomen oder von Sarkomen abstammen können.

Die radikale Tumorresektion gilt heute als Therapie der Wahl (Mantke et al. 2001). Die „konservativen“ Verfahren, wie Zystendrainage, -fenestration oder –aspiration, Marsupialisation oder partielle Zystenresektion sind eher als palliativ anzusehen. Es besteht das Risiko einer Tumorprogression und der eigentlich benigne Tumor besitzt die Tendenz, zu rezidivieren oder möglicherweise in ein malignes Zystadenokarzinom zu entarten (Asahara et al. 1999)
 

Zystadenome neigen postoperativ zu Rezidiven v.a. bei ungenügender Resektion. Das maligne Potential der primär benignen Tumoren scheint gesichert, ist aber bisher auch nur mittels einzelner Fallbeschreibungen dokumentiert.  Entwicklung eines Zystadenokarzinom, auch nach Latenzzeiten von > 20 Jahren möglich.

1. Asahara T et al. (1999) A case of biliary cystadenocarcinoma of the liver. Hiroshima J Med Sci 48:45-48.
2. Davies W et al. (1995) Extrahepatic biliary cystadenomas and cystadenocarcinoma. Report of seven cases and review of the literature. Ann Surg 222: 619-625.
3. Filippi MM et al. (1999) Biliary cystadenocarcinoma: sonographic and cytologic findings. J Clin Ultrasound 27: 210-212.
4. Kawashima A et al. (1991) Biliary cystadenoma with intratumoral bleeding: Radiologic- pathologic correlation. J Comput Assist Tomogr 15:1035-1038.
5. Mantke R et al. (2001) Hepatobiliary cystadenoma. Chirurg 72: 277-280.
6. Tran S et al. (2013) Hepatobiliary cystadenoma: a rare pediatric tumor. Pediatr Surg Int 29:841-845.