IgG4-assoziierte chronisch-sklerosierende Sialadenitis K11.8

Die IgG4-assoziierte chronisch-sklerosierende Sialadenitis, auch als Küttner Tumor bezeichnet, wird als eine Teilmanifestation der IgG4-assoziierten Erkrankungen angesehen(Putra J et al.2016). Die Speicheldrüsenentzündung kann monoorganisch auftreten, aber auch als Initialsymptom einer autoimmunologischen, IgG4-assoziierten Multisystemerkankung. Die chronische Entzündung der Glandula submandibularis führt zu einem chronischen Schwellungszustand der Drüse(n), sowie zu einer Fibrosierung und Induration. Später kommt es zu einer Parenchymschrumpfung, Verkalkung und Gangrarefizierungen.

Mittelalterlich und ältere Erwachsene; m>w (Wei TW et al. 2015)

Es imponiert eine kaudal des Unterkiefers gelegene, ausgesprochen derbe, verschiebbare und indolente Raumforderung, meist einseitig, seltener auch bilateral. Erinnert klinisch an einen malignen Tumor.

IgG4-Serumwerte können erhöht sein. 

Speicheldrüsengewebe überwiegend atroph, ab und zu noch erkennbare muzinöse (helle) und seröse (lilafarbene) Endstücke (Glandula submandibularis). Dichtes lymphoplasmazelluläres Entzündungsinfiltrat mit Formationen von Lymphfollikeln, storiformer Fibrose, obliterativer Phlebitis (Tanaka K et al. 2015). Die IgG4/IgG positive Plasmazell Ratio >40 % ist ein wichtiger Diagnoseparameter (Culver EL et al. 2015).

Extranodales Marginalzonenlymphom, Sjögren Syndrom, Lymphoepitheliale Sialadenitis.

Langzeitige Therapie mit Glukokortikoiden, gfls. kombiniert mit „steroidparenden“ Immunsuppressiva (Hong X et al. 2018).

Die chronisch-sklerosierende Sialadenitis der Glandula submandibularis ist eine seltene Erkrankung. Die relative Häufigkeit ist mit 2% gemessen an allen – insbesondere an obstruktiv ausgelösten Sialadenitiden - gering.

1. Bledsoe JR et al. (2018) IgG4-related disease: review of the histopathologic features, differentialdiagnosis, and therapeutic approach. APMIS 126:459 476. 
2. Culver EL et al. (2015) Immunoglobulin G4 related chronic sclerosing sialadenitis. J Laryngol Otol 129:226-231. 
3. Hong X et al. (2018) Treatment of immunoglobulin G4-related sialadenitis: outcomes of glucocorticoid therapy combined with steroid-sparing agents. Arthritis Res Ther 20:12. 
4. Putra J et al. (2016) Küttner Tumor: IgG4-Related Disease of the Submandibular Gland. Head Neck Pathol 10:530-532. 
5. Tanaka K et al. (2015) Chronic Sclerosing Sialadenitis of the Submandibular Gland as the Initial Symptom of IgG4-Related Disease: A Case Report. Tohoku J Exp Med 236:193-8. 
6. Wei TW et al. (2015) Chronic sclerosing sialadenitis of the submandibular gland: an entity of IgG4-related sclerosing disease. Int J Clin Exp Pathol 8:8628-8631.