Hyperplastisches Polyposis-Syndrom D12.6

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Zuletzt aktualisiert am: 08.11.2024

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Synonym(e)

HPS; Hyperplastische Polypen und serratierte Adenome; Polyposis Syndrom, hyperplastisches; Serratiertes, hyperplastisches Polyposis-Syndrom; Serratiertes Polyposis-Syndrom; SPS

Definition

Seltenes, meist sporadisch auftretendes bisher weniger gut erforschtes Krankheitsbild, das mit einem nennenswerten Dickdarmkrebsrisiko einhergeht (etwa 30% der Patienten in den untersuchten Kollektiven hatten bei Erstdiagnose Dickdarmkrebs).

Ätiopathogenese

Die genetischen Ursachen der hyperplastischen Polyposis sind bis heute unbekannt.

Lokalisation

Bevorzugt im rechtsseitigen Dickdarm oberhalb des Sigmas.

Diagnose

Als diagnostische Kriterien (WHO) gelten derzeit > 30 oder große hyperplastische Polypen (mind. 2 von 5 Polypen > 1,0 cm). Nachweis einer hyperplastischen Polyposis bei einem erstgradig Verwandten.

Differentialdiagnose

Therapie allgemein

Bei gering bleibender Zahl der Polypen ist endoskopische Polypektomie der therapeutische Goldstandard. Wegen des Karzinomrisikos und einer weitere Ausdehnung der Polypose kann auch der chirurgische Eingriff einer Kolektomie mit Proktektomie und ileo-analer Anastomose empfohlen werden.

Hinweis(e)

Unter dem Begriff hyperplastische Polypen bzw. serratierte Polypen werden heute sowohl hyperplastische Polypen im engeren Sinne wie auch sessile serratierte Adenome und traditionelle serratierte Adenome sowie Mischformen zusammengefasst.

Beim Hyperplastischen Polyposis Syndrom ist das Vorkommen von sessilen serratierten Adenome typisch. Diese haben nach heutigem pathogenetischen Verständnis das höchste Potential zur Karzinomentwicklung (serratierter Weg der Darmkrebsentstehung).

Weiterführende Artikel (1)

MUTYH-assoziierte Polyposis (MAP) ;

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