Hämolytische Krise

Unter einer hämolytischen Krise versteht man eine Notfallsituation, bei der neben einer beschleunigten Hämolyse ein gleichzeitiger Hämoglobinabfall stattfindet (Hoffbrand 2003). 

Die hämolytische Krise stellt immer eine akute Notfallsituation dar (Herold 2022).

Die nicht fatale akute hämolytische Transfusionsreaktion kommt bei ca. 1: 6.000 – 80. 000 transfundierten Einheiten, die fatale bei 1: 250.000 – 600. 000 transfundierten Einheiten vor (Link 2006).

Eine hämolytische Krise kann akut auftreten bei z. B. einem Transfusionszwischenfall oder durch Exazerbation einer chronischen Hämolyse verursacht werden (Herold 2022).

Bei Patienten mit Glukose- 6 -Phosphat- Dehydrogenase- Mangel kann Chloroquin eine hämolytische Krise auslösen (Dellas 2022).

Zu einer hämolytischen Krise kann es durch oxidativen Stress kommen (Hollstein 2023).

Bei einer hämolytischen Krise können folgende Symptome auftreten:

- i. d. R. dramatischer Beginn mit erheblicher Blässe (Muntau 2018)

- Ikterus mit Hyperbilirubinämie; typisch für die Hämolyse sind ein stark erhöhtes indirektes Bilirubin und ein normwertiges direktes Bilirubin

- rascher Hb Abfall

- Kollaps

- Hämoglobinurie mit bierbraunem Urin

- Akutes Nierenversagen im Rahmen der Hämoglobinurie (Herold 2022)

- Schüttelfrost

- Fieber

- Schmerzen im Rücken, Abdomen, Kopf (Berger 2010)

Es steigen an bei einer hämolytischen Krise folgende Laborwerte an:

- Freies Hämoglobin

- LDH

- Retikulozyten

- Indirektes Bilirubin (Rogobeanu 2021)

Folgende Laborwerte fallen ab:

- Haptoglobin (Rogobeanu 2021)

Coombs- Test

- Direkter Coombs Test stark positiv

- Indirekter Coombs Test nur fakultativ positiv (Muntau 2018)

Urinbefund:

- Urobilinogenurie

- Hämoglobinurie (Rogobeanu 2021)

Bei der extravasalen Hämolyse sind normalerweise Haptoglobin und freies Hb im Serum normal, eine Hämoglobinurie und eine Hämosiderinurie treten nicht auf. Einzige Ausnahme bildet die hämolytische Krise bei extravasaler Hämolyse. Hierbei bestehen ein erniedrigtes Haptoglobin und eine Hämoglobinurie (Herold 2023).

- Gallenwegserkrankung, ebenfalls mit Ikterus und Fieber einhergehend (Herold 2022)

- Akutes Nierenversagen

- Kardiale Dekompensation (Muntau 2018)

- Allergischer Schock bei einem Transfusionszwischenfall möglich (Muntau 2018)

Falls im Rahmen einer hämolytischen Krise eine Hämoglobinurie besteht, sollten sofort verabreicht werden:

- Kortikosteroide Dosierungsempfehlung: Decortin 50 – 100 mg

Des weiteren sind erforderlich:

- Volumensubstitution mit Natriumbikarbonat zur Alkalisierung des Urins

- Eine Austauschtransfusion bzw. Dialyse kann erforderlich werden (Rogobeanu 2021)

- Antikoagulation mit Marcumar, aber wegen möglicher Komplementaktivierung KEIN Heparin (Wolff Weihrauch 2012)

Schwere Verläufe sind möglich, in vielen Fällen kommt es jedoch zu einer Spontanremission (Muntau 2018).

1. Berger D P, Engelhardt R, Mertelsmann R, Engelhardt M, Henß H (2010) Das rote Buch: Hämatologie und Internistische Onkologie. Ecomed Verlag 498, 516
2. Dellas C (2022) Last minute Pharmakologie: Fit fürs Examen in 4 Tagen. Elsevier Urban und Fischer Verlag Deutschland 184
3. Herold G et al. (2022) Innere Medizin. Herold Verlag 45
4. Hoffbrand A V, Pettit J E, Moss P A H, Hoelzer D (2003) Grundkurs Hämatologie. Blackwell Wissenschafts- Verlag Berlin / Wien 83
5. Hollstein (2023) Hämolytische Krise. Pschyrembel – Klinisches Wörterbuch. De Gruyter Verlag GmbH Berlin / Boston
6. Kasper D L, Fauci A S, Hauser S L, Longo D L, Jameson J L, Loscalzo J et al. (2015) Harrison‘s Principles of Internal Medicine. Mc Graw Hill Education
7. Link H, Bokemeyer C, Feyer P (2006) Supportivtherapie bei malignen Erkrankungen: Prävention und Behandlung von Erkrankungssymptomen und therapiebedingten Nebenwirkungen. Deutscher Ärzteverlag Köln 166, 172
8. Muntau A C, Driemeyer J (2018) Pädiatrie hoch 2 Elsevier Urban und Fischer Verlag Deutschland 268, 269
9. Rogobeanu S C (2021) Facharztprüfung – erfolgreich bestehen! Kompaktes Wissen, Sprachtraining und Simulation für Mediziner. Elsevier Urban und Fischer Verlag 197
10. Wolff- Weihrauch T R (2012) Internistische Therapie 2012 – 2013.  Elsevier Urban und Fischer Verlag München 757