Eosinophile angiozentrische Fibrose M31.3

Holmes und Panje 1983

Seltene gutartige Erkrankung unbekannter Ätiologie, die den sinonasalen Trakt und den oberen Respirationstrakt, seltener die Orbita befallen kann. Die Erkrankung wird als (monotopische) ortsbezogen variierte Manifestationsform einer IgG4-assoziierten Autoimmunerkrankung interpretiert.

Konkordantes Auftreten mit dem Granuloma (eosinophlicum) faciale wurde mehrfach beobachtet (Burns BV et al. 2001; Yung A et al. 2005) 

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Unbekannt, gehäuft werden Typ I Sensibilisierungen (z.B. Schimmelpilzallergie, Hausstaub oder Pflanzenpollen) nachgewiesen. In einem Fall lag ein Kokain-Abusus mit einer  Nasenseptumperforation vor. Da die eosinophile angiozentrische Fibrose der Familie der IgG4-assoziierten Autoimmunerkrankungen zugerechnet wird, dürfte der Pathomechanímus ein ähnlicher sein, wenn auch Organ-geprägt variiert (s. dort).   
 

Mittleres Erwachsenenalter zwischen 30-60 Jahren
 

Es imponieren 2,0-5,0 cm große, „pseudotumoröse“  submuköse,  feste Schwellungen, die zu einer zunehmenden nasalen Obstruktion führen kann.  Häufig Epistaxis (kann das erste klinische Zeichen der Erkrankung sein). Der radiologische Befund ist unspezifisch und zeigt  einen expandierenden Weichteiltumor gfls. auch mit Knochenerosion.
 

Nachweisbar sind (wie bei anderen IgG4-assoziierten Erkrankunngen auch) erhöhte Serum IgG4-Konzentrationen. 

Nachweis eines perivaskulären eosinophilen Infiltrat mit Lymphozyten und Plasmazellen sowie mit auffälliger begleitender, perivaskulärer  Fibrose die zu einem charakteristischen zwiebelschalenartigem Aspekt führen kann. 

Systemische steroidale Therapie mit anschließender operativer Sanierung. Mit einer hohen lokalen Rezidivrate muss gerechnet werden.   

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