Enzephalopathie

Carl Wernicke beschrieb als Erster im Jahre 1881 die nach ihm benannte Wernicke- Enzephalopathie (Singer 2010).

Der Begriff „Metabolische Enzephalopathie“ wurde 1912 durch Kinnier Wilson geprägt (Engel 2011).

Bei einer Enzephalopathie handelt es sich um einen klinischen Zustand, der eine globale zerebrale Dysfunktion beschreibt (Engel 2011). Der Begriff selbst wird benutzt für multiple Hirnerkrankungen unterschiedlicher Genese (Laux 2011).

Eine Enzephalopathie kann akut (und damit reversibel) oder chronisch verlaufen (Link 2006).

Die Enzephalopathie kann durch zahlreiche Erkrankungen verursacht werden wie z. B.:

• Formen vaskulärer Demenz wie z. B.:
  • subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie
  • Leukenzephalopathie (hierbei besteht patho- anatomisch eine vakuoläre Demyelinisierung des Hemisphären- Marklagers [Berlit 2006])
  • vaskuläre Enzephalopathie durch z. B. einen ischämischen Insult (Herold 2018)
• metabolische Enzephalopathie (Kasper 2015) wie z. B.:
  • Wernicke- Enzephalopathie durch Vitamin B1- Mangel im Rahmen eines chronischen Alkoholabusus z. B.
  • hepatische Enzephalopathie
  • urämische Enzephalopathie (Herold 2018)
  • Dysequilibrium- Enzephalopathie (bei zu rascher und intensiver Nierenersatztherapie [Ketteler 2015])
  • Dialyse- Enzephalopathie
  • Schwermetall- Enzephalopathie
  • hyperkalzämische Enzephalopathie
  • durch Hypoglykämien bedingte Enzephalopathie (Berlit 2006)
  • humane spongiforme Enzephalopathie (sog. Creutzfeldt- Jakob- Krankheit)
• subkortikale vaskuläre Enzephalopathie (durch z. B. arterielle Hypertonie oder Diabetes mellitus verursacht)
• durch Viren ausgelöste Enzephalopathie:
  • progressive multifokale Leukenzephalopathie (Reaktivierung einer JC- Virus- Infektion = John- Cunningham- Virus)
  • HIV- assoziierte Enzephalopathie
  • humane Herpesvirus 6- Enzephalopathie
  • Influenza- assoziierte Enzephalopathie (Herold 2018)
  • Covid- 19- Enzephalopathie (Hellwig 2022)
• Enzephalopathie durch aluminiumhaltige Phosphatbinder (Herold 2018)
• Enzephalopathie durch Zytostatika:
  • akut verlaufende Enzephalopathie durch z. B.
    • 5- Fluorouracil
    • Procarbazin
    • Methotrexat
    • Interferon alpha
    • Interleukin- 2
    • Etoposid
    • Cortison
    • Hochdosispolychemotherapie mit Stammzelltransplantation
    • Tamoxifen (bei Höchstdosis) etc. (Link 2006)
  • chronische Enzephalopathie durch z. B.:
    • BCNU (bei Höchstdosis)
    • Cytosinarabinosid
    • Fludarabin > 40 mg / m² KOF / Tag
    • Hochdosispolychemotherapie
    • Methotrexat etc. (Link 2006)
• (genetisch bedingte) epileptische Enzephalopathie (Appendino 2019)
• hypoxisch- ischämische Enzephalopathie (HIE) durch Herz- Kreislauf- Stillstand (Bender 2017)
• durch Schädel- Hirn- Trauma ausgelöste Enzephalopathie (z. B. Boxer- Enzephalopathie)
• Hashimoto- Enzephalopathie (Laux 2011)
• SLE- Enzephalopathie im Rahmen eines systemischen Lupus erythematodes
• durch eine Neuro- Tuberkulose ausgelöste Enzephalopathie (Berlit 2006)

etc.

Eine Enzephalopathie äußert sich durch:

- Verwirrtheit

- Bewusstseinstrübung

- Koma (Bald 2012)

- Gang- und Standunsicherheit

- Nystagmus

- Gedächtnisstörungen (Singer 2010)

- ggf. epileptische Anfälle (Berlit 2006)

- unspezifische Symptome wie z. B.:

     - Erbrechen

     - Atemstörung

     - Hypothermie (Bald 2012)

Die Therapie richtet sich nach der die Enzephalopathie auslösenden Erkrankung.

Die Prognose ist abhängig von der die Enzephalopathie auslösenden Erkrankung.

1. Appendino J P, Appendino J I (2019) Genetically determined epileptic encephalopathies. Medicina (B Aires) 79 (3) 42 – 47
2. Bald M, Biberthaler P, Blattmann C, Bosse H M, Engelmann G, Fitzke G, Freisinger P, Hellstern G, Hempel M, Pape – Feußner N, Trollmann R, Zimmermann T (2012) Kurzlehrbuch Pädiatrie. Georg Thieme Verlag Stuttgart / New York 139
3. Bender A et al. (2017) Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie: Hypoxisch- ischämische Enzephalopathie (HIE) im Erwachsenenalter. AWMF- Registriernummer 030 / 119
4. Berlit P (2006) Therapielexikon Neurologie. Springer Verlag Berlin / Heidelberg / New York 414 - 415
5. Engel M J, Young G B (2011) Metabolic encephalopathies. Neurol Clin. 29 (4) 837 - 882
6. Hellwig S, Domschke K (2022) Post- COVID- Syndrom – Fokus Fatigue. Der Nervenarzt (93) 788 – 796
7. Herold G et al. (2018) Innere Medizin. Herold Verlag 312, 541, 550, 557 – 559, 637, 642, 646, 652, 811, 812, 814, 854, 873, 894, 896, 897, 919, 935, 956, 811
8. Kasper D L et al. (2015) Harrison‘s Principles of Internal Medicine. Mc Graw Hill Education 1264, 1773, 1782, 1793
9. Ketteler M (2015) Chronische Niereninsuffizienz: Neurologische Komplikationen. Springer Medizin Verlag DGIM
10. Laux G, Möller H J (2011) Memorix Psychiatrie und Psychotherapie. Georg Thieme Verlag Stuttgart Verlag 125
11. Link H, Bokemeyer C, Feyer P (2006) Supportivtherapie bei malignen Erkrankungen: Prävention und Behandlung von Erkrankungssymptomen und therapiebedingten Nebenwirkungen. Deutscher Ärzte- Verlag Köln 61
12. Singer M V, Batra A, Mann K (2010) Alkohol und Tabak: Grundlagen und Folgeerkrankungen. Georg Thieme Verlag Stuttgart 217