CD40LG-Gen

Zuletzt aktualisiert am: 21.08.2024

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Synonym(e)

CD154; CD154 Antigen; CD40 Antigen Ligand; CD40L; CD40-L; CD40 Ligand; Gp39; HCD40L; HIGM1; Hyper-IgM Syndrome; IMD3; T-BAM; T-B Cell-Activating Molecule; T-Cell Antigen Gp39; TNF-Related Activation Protein; TNFSF5; TRAP; Tumor Necrosis Factor (Ligand) Superfamily Member 5; Tumor Necrosis Factor Ligand Superfamily Member 5; Tumor Necrosis Factor (Ligand) Superfamily, Member 5 (Hyper-IgM Syndrome)

Definition

CD40LG (CD40 Ligand) ist ein Protein kodierendes Gen das auf Chromosom Xq26.3 lokalisiert ist. Der von dem CD40LG-Gen auf dem X-Chromosom kodierte CD40 Ligand wird auf der Oberfläche von T-Zellen exprimiert (Zhou Y et al. 2009). Der CD40 Ligand stimuliert die Proliferation von T-Zellen und die Produktion von Zytokinen . Seine Vernetzung auf T-Zellen erzeugt ein kostimulatorisches Signal, das die Produktion von IL4 und IL10 in Verbindung mit der TCR/CD3-Ligation und der CD28-Kostimulation steigert. CD40LG induziert die Aktivierung von NF-kappa-B und die Aktivierung der Kinasen MAPK8 und PAK2 in T-Zellen. Weiterhin induziert CD40LG die Tyrosinphosphorylierung der Isoform 3 von CD28. Es vermittelt die Proliferation von B-Zellen in Abwesenheit eines Co-Stimulus sowie die IgE-Produktion in Gegenwart von IL4. Der Ligand ist beteiligt an der Umschaltung der Immunglobulinklassen.

Allgemeine Information

CD40-Ligand wirkt als Ligand für Integrine, insbesondere ITGA5:ITGB1 und ITGAV:ITGB3; sowohl Integrine als auch der CD40-Rezeptor sind für die Aktivierung von CD40-CD40LG-Signalen erforderlich, die zelltypabhängige Wirkungen haben, wie z. B. B-Zell-Aktivierung, NF-kappa-B-Signalisierung und anti-apoptotische Signalisierung.

Ein Defekt in diesem Gen führt zu einer Unfähigkeit, einen Immunglobulin-Klassenwechsel zu vollziehen.

Zu den Krankheiten, die mit CD40LG assoziiert sind, gehört:

  • „CD40-Liganden-Mangel“.

Bemerkung: Auf Lupus-T-Zellen wird der CD40-Ligand (CD40LG) überexprimiert (Zhou Y et al. 2009).

Literatur
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