Budd-Chiari-Syndrom I82.0

Dem Budd-Chiari-Syndrom (BCS) liegt eine Obstruktion des venösen Ausflusses der Leber zugrunde, entweder auf der Ebene der Lebervenen oder des terminalen Segmentes der Vena cava. Selten auftretende Komplikation unter Chemotherapie mit Dacarbazin. Die Obstruktion führt zu Leberstauung und ischämischer Nekrose. Der Schweregrad ist abhängig von der Schnelligkeit, mit der sich die Obstruktion entwickelt und vom Ausmaß der Obstruktion.

Primäres Budd-Chiari-Syndrom (häufigste Ursache der Verschlüsse sind Thrombosen)

Sekundäres Budd-Chiari-Syndrom (Folge einer Tumorinvasion in das Venenlumen oder einer Kompression der Vene durch einen wachsenden Tumor).

Die Prävalenz ist weitgehend unbekannt, die Schätzungen reichen von 1:50.000 bis 1:100.000.

Das primäre BCS steht in Verbindung mit einer Reihe von Faktoren, die das Auftreten venöser Thrombosen begünstigen: Primäre myeloproliferative Syndrome (in 50% der Fälle, manifest als 'forme fruste' oder atypische Form der Krankheit, aber durch Nachweis einer JAK2-Genmutation diagnostiziert), Faktor-V-Leiden-Thrombophilie, Protein C-Mangel, Antiphospholipid-Syndrom, Behcet- Krankheit, Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie, Gebrauch oraler Östrogen-Progesteron-Kontrazeptiva, inflammatorische Colitis.

Das Sekundäre Budd-Chiari-Syndrom ist Folge einer Tumorinvasion in das Venenlumen oder einer Kompression der Vene durch einen wachsenden Tumor.

Die wichtigsten Manifestationen des BCS sind Aszites (oft massiv und therapierefraktär) mit Mangelernährung und Niereninsuffizienz, gastrointestinale Blutungen durch portale Hypertension, Leberinsuffizienz mit hepatischer Enzephalopathie und schwere Infektionen. Aber auch asymptomatische Formen wurden beschrieben.

Beim Primären Budd-Chiari-Syndrom reorganisieren sich im Verlauf der Erkrankung die Thrombi zu fibrösem Gewebe, das entweder eine lokalisierte Stenose oder einen diffusen Verschluss mit Umwandlung in fibröse Stränge verursacht. Lokalisierte Stenosen können als membranartige Strukturen erscheinen.Bei chronischem Verlauf: Zirrhose bei großer Leber, Milzvergrößerung, Aszites, Kollateralenbildung.

Durch Darstellung der Lebervenen und der Vena cava inferior mit nicht-invasiven, bildgebenden Verfahren (Doppler- Ultraschall, Tomodensitometry, MRI) kann die Diagnose bei bestehendem Verdacht durch einen Radiologen mit ausreichender Erfahrung meist gestellt werden. Hepatische Venographie oder Cavographie oder Leberbiopsie sind in der Regel nicht erforderlich.

Nachweis durch Farb-Doppler-Sonographie

Die Therapie zielt auf eine Korrektur der Ursachen des Thromboserisikos, Langzeittherapie mit Antikoagulantien, Rekanalisation der verschlossenen Venen duch interventionelle Radiologie, TIPS (transjugularer intrahepatischer portosystemischer Shunt) und, bei Versagen anderer Behandlungsmethoden, Lebertransplantation.

Der natürliche Verlauf des BCS ist sehr ungünstig, ohne Behandlung überleben weniger als 10% der Patienten drei Jahre. Heute liegt bei früher Diagnose und schnellem Therapiebeginn die 5-Jahres-Überlebensrate über 90%. Die Therapie zielt auf eine Korrektur der Ursachen des Thromboserisikos, Langzeittherapie mit Antikoagulantien, Rekanalisation der verschlossenen Venen duch interventionelle Radiologie, TIPS (transjugularer intrahepatischer porto-systemischer Shunt) und, bei Versagen anderer Behandlungsmethoden, Lebertransplantation. Die Langzeitprognose wird durch die Art des assoziierten Thromboserisikos bestimmt.

1. Chiari H (1877) Über drei Fälle von primärem Carcinom im Fundus und Corpus des Uterus. Med Jb, 1877: 364-368.
2. Chiari H (1891) Über Magensyphilis. Internationale Beiträge zur wissenschaftlichen Medicin. Festschrift Rudolf Virchow gewidmet. Berlin 2: 295-321.
3. Chiari H (1904) Über die syphilitischen Aortenerkrankungen. Verhandlungen der Deutschen pathologischen Gesellschaft  6: 137-163.