Synonym(e)
Angiohämophilie; Hereditäre Thrombopathie; Pseudohämophilie
Definition
Autosomal-dominant vererbte hämorrhagische Diathese mit verlängerter Blutungszeit und fehlendem von-Willebrand-Faktor.
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Manifestation
Die Hämorrhagien treten besonders im Frühjahr und Herbst auf.
Klinisches Bild
Haut- und Schleimhautblutungen, Petechien, Ekchymosen, Hyper- und Polymenorrhoe, selten Gelenkblutungen. Schwere Blutungen bei Traumata oder Operationen.
Labor
Verlängerung der Blutungszeit, Höhe des Ristocetin-Co-Faktors kleiner als 80%. Faktor VIII 25–15%; charakteristische temporäre Schwankungen.
Differentialdiagnose
Idiopathische thrombozytopenische Purpura, Thrombozytopenien, Antikoagulantientherapie.
Interne Therapie
- Desmopressin (Minirin) 0,4 μg/kg KG/Tag i.v. Kontrolle von Blutungszeit und des Faktors VIII: RCoF Anstieg.
- In schweren Fällen Faktor VIII Substitution: RCoF- haltiges Konzentrat (z.B. Haemate HS) 20-40 IE/kg KG.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
Kopernio- Minot F (1852) On Hemorrhage from the Umbilicus in New-born Infants, with an Analysis of Forty-six Cases. Am J Medical Sciences 24: 310-320
- Minot GR (1928) Familial hemorrhagic condition associated with prolongation of bleeding time. Am J Medical Science 175: 301-306
- von Willebrand EA (1926) Hereditäre pseudohemofili. Finska Läkaresällskapets Handlingar 68: 87-112
- von Willebrand EA (1931) Ueber hereditaere Pseudohaemophilie. Acta Med Scand 76: 521-550
- von Willebrand EA, Jürgens R (1933) Über ein neues vererbbares Blutungsübel: Die konstitutionelle Thrombopathie. Deutsches Archiv Klin Med (Leipzig) 175: 453-483
- von Willebrand EA, Jürgens R (1933) Über eine neue Bluterkrankheit: die konstitutionelle Thrombopathie. Klin Wochenschr (Berlin) 12: 414-417
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Angiohämophilie; Hereditäre Thrombopathie; Pseudohämophilie; Thromboplastinzeit partielle;Weiterführende Artikel (5)
Ekchymosen; Hämorrhagie; Hämorrhagische Diathese; Purpura thrombozytopenische idiopathische ; Thrombopenie;Disclaimer
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer