Parahämophilie D68.2

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024

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Synonym(e)

Faktor-V-Mangel kongenitaler; Hypoproakzelerinämie; kongenitaler Faktor-V-Mangel; Owrensche Krankheit

Erstbeschreiber

Owren, 1947

Definition

Autosomal-rezessiv vererbter Faktor-V-Mangel mit Blutungsneigung.

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Manifestation

Frühes Kindesalter.

Klinisches Bild

Nasen-, Zahnfleischbluten, Ekchymosen, Suffusionen, Menorrhagien, Magen-Darm-Blutungen, zerebrale Blutungen, Kombination mit anderen Missbildungen möglich.

Labor

Verlängerte Prothrombinzeit.

Diagnose

Nachweis des Faktor-V-Mangels.

Therapie

Frischvollblut, Frischplasma.

Verlauf/Prognose

Ungünstig.

Literatur
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  1. Owren P (1947) Parahaemophilia: haemorrhagic diathesis due to absence of a previously unknown clotting factor. Lancet I: 446-448

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Verweisende Artikel (5)

De Vries-Syndrom; Faktor-V-Mangel, kongenitaler; Hypoproakzelerinämie; Owrensche Krankheit; Ulcus cruris venosum;

Weiterführende Artikel (1)

Ekchymosen;

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