Lymphostatische Fibrosklerose des Hautorgans L98.8

Begrifflichkeit in der Lymphologie, die ursachenunabhängig die klinische Manifestationsform einer umschriebenen, chronischen Lymphostase der Haut beschreibt.

Klinisch kennzeichnet sich die lymphostatische Fibrosklerose des Hautorgans z.B. bei Lokalisation an den Zehen (bei Lymphödem der Füße) mit einem positiven Stemmer-Zeichen, das über eine verdickte Hautfalte mit Induration und Papillomatose über dem zweiten Zehenrücken definiert ist. Auch in anderen topographischen Regionen kann, bei einem vorbestehenden, chronischen Lymphödem, die lymphostatische Fibrosklerose des Hautorgans in Erscheinung treten, so im Genitalbereich, an der oberen Extremität (z.B. nach Mammaamputation mit radikaler Lymphadenektomie und ggf. einer postoperativen Strahlentherapie), am Abdomen (Bauschürze bei Adipositas per magna) oder im Mammabereich.

Klinisch hervortretend und streng auf den Bereich der chronischen Lymphangiopathie begrenzt, findet sich eine flächige Induration der Haut (Haut ist ohne weiteres nicht mehr fältelbar) mit wulstigen Hautfalten und Kantenbildungen. Bei anhaltender Dauer der Lymphostase kommt zu einer verrukösen Oberflächenfelderung der Haut mit bräunlich-schwärzlicher Tingierung (Papillomatosis cutis lymphostatica). Eine langdauernde und schwere Lymphostase kann zu kleinen Lymphzysten und zur Lymphorrhoe mit ständigem Nässen und konsekutiver Mazeration der Haut führen.

Zahlreiche dilatierte Lymphgefäße, bei verdickter Dermis mit dicht gepackten, eosinophilen verbreiterten Kollagenbündeln mit Einmauerung der Adnexe.

Mazeration, rezidivierende bakterielle (z.B. Erysipel) oder mykotische (Tinea, Hefepilzinfektionen) Infekte. Insbesondere Erysipele neigen zu rezidivierenden Verläufen mit zunehmend symptomärmeren Rezidiven. Ohne Therapie kann es v.a. bei Befall der unteren Extremität zu einer Beteiligung hautnaher Strukturen wie Muskelfaszien, Sehnen, Bänder und Gelenkkapseln mit Einschränkung der Mobilität kommen.

Entspricht der Therapie des chronischen Lymphödems mit manueller Lymphdrainage, Kompressionstherapie (bei Lokalisation an den Extremitäten), Bewegung, Hautpflege, Anleitung zum Selbstmanagement.

1. Dissemond J et al. (2018) S1-Leitlinie - Dermatosen bei dermaler Lymphostase. J Dtsch Dermatol Ges 16:512-524.