Lymphatische superfizielle netzartige Malformation D18.1

Noguera-Morel, 2016

 Seltene (bisher wurden <10 Fälle international publiziert) oberflächliche, netzartige lymphatische Malformation (LM), die durch einen charakteristischen klinischen, dermatoskopischen und histologischen Befund gekennzeichnet ist.

Frühes Kindes-o der Jugendalter

Rote bis purpurne Flecken durchzogen von einem feinen netzartig gezeichneten Muster aus dünnen Gefäßstrukturen. Daneben finden sich auch kleinere rote Papeln.

Die Dermoskopie zeigt arborisierende telangiektatische Gefäße.

Die Histologie ist durch eine Gefäßproliferation aus dünnwandigen Gefäßen in der oberen Dermis gekennzeichnet, die mit Podoplanin (D2-40) positiv gefärbt ist (Iznardo H et al. 2021).

Rückbildung?

Noguera-Morel L et al. (2016): Bei einem Jungen und zwei Mädchen entwickelten sich erste Hautläsionen im Alter von 5 Jahren, 6 Jahren bzw. 18 Monaten begannen. Bei allen Patienten kam es im Laufe der folgenden Jahre zu einem Fortschreiten der Läsionen. Auch Regressionen wurden beobachtet. Insgesamt kam es jedoch zum Flächenwachstum. Die Läsionen bestanden aus großen, unregelmäßig geformten, abgewinkelten, leuchtend roten bis rot/braunen bis violetten Flecken mit einem fein netzartigen Muster aus netzartigen oder verästelten Gefäßstrukturen. Betroffen waren Rückenpartien mit Schulterregion, Gesäß, Oberschenkel.

Einige ältere läsionale Areale verloren ihr verästeltes Aussehen und entwickelten eine mehr zusammenhängende rostrote bis violette Farbe. Schließlich entwickelten sich auch rote oder violette sessile Papeln auf der Oberfläche der Läsionen. Die übrige körperliche Untersuchung ergab bei den drei Kindern keine weiteren Auffälligkeiten.

Die Dermoskopie zeigte in allen Fällen tiefrote, netzartige oder verästelte telangiektatische Gefäße, ohne Erythem zwischen den erweiterten Gefäßen. Die tiefrote Farbe der Gefäße auf der Dermatoskopie stand im Gegensatz zu der hellroten Farbe, die typischerweise auf der Dermatoskopie von Kapillarmalformationen zu sehen ist.

Magnetresonanztomographie und Ultraschall zeigten in allen Fällen keine dermalen, subkutanen oder tieferen Gefäßanomalien.

1. Iznardo H et al. (2021) Net-like superficial lymphatic malformation. Pediatr Dermatol 38:516-517.
2. Noguera-Morel L et al. (2016) Net-like superficial vascular malformation: clinical description and evidence for lymphatic origin. Br J Dermatol 175:191-193.
3. Trindade F et al. (2012) Hobnail hemangioma reclassified as superficial lymphatic malformation: a study of 52 cases. J Am Acad Dermatol 66:112-115.
4. Vide J et al. (2018) Net-like superficial lymphatic malformation: a new entity? Clin Exp Dermatol 43:732-734.
5. Wassef M et al. (2015) Vascular anomalies classification: recommendations from the International society for the study of vascular anomalies. Pediatrics 136:e203-e214.