Lymphangioma circumscriptum D18.1

Fox und Fox, 1879




Ich möchte keine spezifischen Änderungsvorschlag hier machen, aber mir wurde nach einer Mailrückfrage mitgeteilt, dass ich über diesen Weg an Sie treten soll. Es gibt zwei Artikel zum Thema Lymphangioma circumscriptum. Würden Sie diese bitte zusammenfassen?

Der andere Artikel ist unter Gefäßmedizin eingeteilt.

Gutartige, mikrozystische, kutan oder kutan/subkutan lokalisierte, zirkumskripte lymphatische Gefäßektasie  (s.a. Vaskuläre Malformation, s.a. Lymphangioma cavernosum) mit dilatativen Lymphgefäßen. Ursächlich liegt dem Lyphangioma circumskriptum  eine angeborene (Malformation) oder erworbene (meist postoperativ oder nach lokaler Radiotherapie) Störungen des Lymphabflusses, die zu den klinisch erkennbaren, meist dichtstehenden Bläschen mit wasserklarem (seltener rötlichem oder blau-rötlichem) Inhalt führt. 

m:w=6:4;

• Primäres Lymphangioma circumscriptum: lymphatische Malformation (die dermalen Lymphektasien stehen häufig mit subkutan gelegenen Zisternen in Verbindung, die als Anteile des embryonalen Lymphgefäßsystems keinen Anschluss an die übrigen Lymphgefäße erhielten). Der erhöhte intravasale Druck führt schon vor der Geburt oder in den ersten Lebensjahren zur Ausweitung v.a. der papillären Lymphgefäße.
• Sekundäres (reaktives) Lymphangioma circumscriptum: Auftreten nach Radiatio, postoperativ bei Lymphknotenausräumung (bis zu jahrzehntelange Latenz). Häufig mit Lymphödem vergesellschaftet.

• Primäres Lymphangioma circumscriptum: Meist angeboren oder in den ersten Lebensjahren auftretend; seltener Erwachsene.
• Sekundäres Lymphangioma circumscriptum: Meist bei älteren Erwachsenen.

Lokalisationen in einem größeren Kollektiv (n=29): Anal-/Perianalregion (25%), Extremitäten (20%), Zunge (15%), Vulva (10%), Skrotum (10%).

Dicht stehende, bis 1-3 mm große, dickwandige, sagokorn- oder froschlaichartige, langsam an Größe zunehmende Zysten (Pseudovesikel). Bei längerem Bestand warzenähnlicher Aspekt. Häufig Einblutungen, die nur sehr langsam resorbiert werden, so dass der Eindruck eines Hämangioms oder Hämatolymphangioms entstehen kann.

• Zahlreiche den Papillarkörper ausfüllende Lymphgefäße mit optisch leerem Lumen oder mit einzelnen Erythrozyten ausgefüllt. Die Gefäßwände sind frei von Perizyten. Keine Mitosen. Immunhistologie: Endothelien pos. für CD31.
• Tiefe Lymphangiome haben muskulär aufgebaute Wandsegmente.

Häufig kommunizieren oberflächliche Lymphangiome mit tiefer gelegenen Anteilen.

Exzision bei kleineren läsionalen Arealen falls von der Fläche her möglich. Alternativ: Diathermie (ggf. Sticheln mit Diathermienadel). Versuch mit ablatierenden Lasern (z.B. mit Erbium-YAG-Laser, Argon-Laser, CO ₂ -Laser) oder Kryochirurgie (2facher Therapiezyklus im offenen Sprayverfahren) sind aussichtsreich. In Anbetracht der oft tief reichenden Veränderungen sind Erfolge bei den oberflächlichen Verfahren begrenzt.

Harmlos, kein Übergang in Lymphangiosarkom beschrieben.

Gelegentlich sind die angeborenen Formen des Lymphangioma circumscriptum mit genetisch bedingten syndromalen Ekrankungen assoziiert. Eine Gain-of -function Mutation von Genen, die für Proteine der RAS-/RAF-Signalkaskade kodieren unnd wie sie für das Noonan-Sydrom nachweisbar ist,  führt zu einem typischen dysmorphen Krankheitsbild sowie Entwicklungsstörungen des kardiovaskulären und lymphatischen Gefäßsystems (Roberts AE et al. 2013). 

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