Synonym(e)
Definition
Bei dem Faktor XIV handelt es sich um einen Aktivator des Faktors XII. Das HMWK ("high-molecular-weight kininogen") wirkt als Cofaktor bei der Aktivierung des Faktors XI. HMWK wird durch Kallikrein gespalten; dabei wird Bradykinin freigesetzt. Es bildet Komplexe mit Präkallikrein und F-XI.
Der Faktor XIV ist ein alpha-2-Einzelkettenpeptid-Globulin mit einem Molekulargewicht von 110.000 D und besteht aus zwei identischen Untereinheiten.
Neben seinem gerinnungsaktivierenden Eigenschaften greift der Faktor XIV auch in Entzündungsvorgänge und in Komplementaktivierung ein, wirkt antiadhäsiv für die Leukozyten und so antiinflammatorisch. Darüber hinaus wirkt der F-XIV auch antithrombotisch, indem er die kallikreinabhängige Bildung der Urokinase antagonisiert.
Faktor XIV ist in den Thrombozyten nachweisbar, aus denen er im Rahmen des Aktivierungsprozesses freigesetzt wird.
Die Plasmakonzentration liegt bei 70-90mg/l bzw. 70-120%. Bei schweren Leberschäden kann das HMWK erniedrigt sein. Im Plasma bildet das HMWK einen 1:1-Komplex mit Präkallikrein.
Allgemeine Information
1975 haben Waldmann und seine Mitarbeiter einen Gerinnungsdefekt bei einem 71-jährigen Mann namens Fitzgerald beobachtet, der sich wegen einer Schusswunde in ihre Behandlung begeben hatte. Es zeigte sich bei ihm eine ungewöhnlich lange Blutungszeit. Durch Zugabe eines Plasmas, das von allen bis bekannten Gerinnungsfaktoren gereinigt war, konnte man einen bis dato neuen Faktor beschreiben, der in die Aktivierung des intrinischen Systems eingreift und in der Literatur als "high-molecular-weight kininogen" (HMWK) bezeichnet wird.
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- HA Neumann (2014) Das Gerinnungssystem. ABW-Wissenschaftsverlag GmbH Berlin S. 69f.