Faktor VIII

Faktor VIII besteht aus zwei durch Calcium verbundene Untereinheiten:

• dem niedermolekularen Anteil VIII C
• und
• dem hochmolekularen F-VIII-assoziierten Protein, dem FVII RvWF.

Die gerinnungsaktive Komponente ist der F-VIII C.

Thrombin aktiviert den F-VIII enzymatisch durch Abspaltung von Peptiden. Das Molekulargewicht des F-VIII C liegt bei 268 kD, die Plasmakonzentration beträgt 0,15 mg/l.
Der Faktor VIII C ist ein nicht enzymatischer Cofaktor des Komplexes aus Faktor IXa, Phospholipiden und Calcium. Dieser Komplex wird Tenase genannt. Tenase  katalysiert die proteolytische Aktivierung des Faktors X und steigert die Aktivität auf ein Vieltausendfaches.

Faktor VIII wird in der Leber synthetisiert. Kodiert wird der Faktor VIII durch das F-VIII-Gen das auf dem X-Chromosom lokalöisiert ist. Bei einer defizienten Produktion oder einer Funktionsstörung des Faktors V III C kommt es zur „Hämophilie A“.
Der hochmolekulare Faktor VIII bildet einen Komplex mit dem von-Willebrand-Faktor, der wesentlich die Aggregation der Thrombozyten bewirkt. Er wird als F-VIII-vWF-Komplex bezeichnet. Die Synthese erfolgt im Endothel und in den Thrombozyten. Das Molekulargewicht liegt bei über 1 Mio. Dalton.

Untereinheiten des F-VIII sind:

• VIII C                   Cofaktor der Tenase
• VIII R:WF            von-Willebrand-Faktor
• VIII R:Rco           Ristocetin-Cofaktor-Aktivität (Aktivität für die Ristocetin-induzierte Aktivität)
• VIII R:Ag              F-VIII-assoziiertes Antigen I, reagiert mit Antikörpern gegen F-VIII
• VIII AG I               immunologisch different vom VIII R:Ag
• VIII C:Ag              reagiert mit homologen Antikörpern

1. HA Neumann (2014) Das Gerinnungssystem. ABW-Wissenschaftsverlag GmbH Berlin S. 59f.