Antithrombin-III-Mangel erworbener D68.5

Neben dem angeborenen, primären Antithrombin-III-Mangel, gibt es erworbene AT-III-Mangelzustände:

• im Rahmen einer disseminierten intravasalen Gerinnung
• bei Lebererkrankungen
• bei fortgeschrittenem Leberparenchymschaden im Rahmen von Leberzirrhosen oder bei toxischem Leberversagen
• nach Bluttransfusion
• bei Sepsis
• bei nephrotischem Syndrom (Verlust des AT-III im Rahmen des Proteinverlustes in Aszites und Urin)
• unter Heparin-Dauertherapie
• nach großen Operationen oder schweren Traumen, Verbrennungen.

Bei einem Antithrombin-III-Mangel kann das Risiko über den sogenannten Hyperkoagulabilitätsindex abgeschätzt werden. Im Normalfall liegt dieser zwischen 1 und 1,2. Eine Hyperkoagulabilität liegt vor bei Werten < 0,7. Eine Hypokoagulabilität liegt vor, wenn der Hi-Wert >1,2 liegt.
Die Aktivität des AT-III ist pH-abhängig. Im sauren Milieu nimmt die Aktivität des Antithrombins III ab.

Sowohl für Patienten mit Protein-C- und Protein-S-Mangel steigt die Inzidenz von thromboembolischen Ereignissen mit dem Alter an. Mit 28 Jahren liegt die Wahrscheinlichkeit, ein thromboembolisches Ereignis zu erleiden, bei 50%.
Bei einem bedrohlichen Mangel besteht die Indikation zur Substitution mit AT-III (z.B. Kybernin HS, Abinex, Atenativ, AT-III Imuno). 1 IE/kg erhöht den AT-III-Spiegel um 1,0-1,5%.

1. HA Neumann (2014) Das Gerinnungssystem. ABW-Wissenschaftsverlag GmbH Berlin S. 224f.