Synonym(e)
Branchial cleft cyst; Branchialfistel; branchiogene; Branchiogene Fistel; Fistel; Fistel branchiogene
Definition
Durch Entwicklungstörungen im Kiemenbogenapparat entstehende, symmetrisch oder asymmetrisch auftretende (branchiogene) Fisteln, Zysten oder Sinuus. Diese können bereits bei Geburt präsent sein oder erst im frühen Erwachsenenalter entstehen. In seltenen Fällen treten sie als autosomal-dominant vererbte Erkrankung, ggf. kombiniert mit anderen branchiogenen Missbildungen, in Erscheinung. Branchiogene Malformationen führen zu Zysten und Sinuus, die einerseits an bestimmten Stellen durch die Haut nach außen, anderseits intern in den Pharynx drainiert werden. An der Haut erscheinen sie als rot-braune, glattflächige oder verruköse Papeln oder Plaques, aber auch als nässende, granulomatöse Entzündungen.
Einteilung
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Klinisches Bild
Äußere Fistelöffnung unterschiedlicher Größe ist sichtbar, der Fistelgang nur zu einem geringen Anteil. Oftmals Sekretion aus der äußeren Fistelöffnung. Bei Verklebung der Öffnung oder bei Persistieren von nur einem Teil des Ganges: Schleimgefüllte, pralle, unter der Haut zu tastende Zysten.
Therapie
Exzision durch erfahrene HNO-Ärzte.
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Kopernio
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles