Vogt-Koyanagi-Harada Syndrom H30.8

Vogt, 1906; Harada, 1926; Koyanagi, 1929. 1906 beschrieb Vogt und 1929 unabhängig davon Koyanagi eine Erkrankung, die durch chronische anteriore Uveitis, Alopezie, Vitiligo und Dysakusis gekennzeichnet war. 1929 beschrieb Harada eine Erkrankung, die durch beidseitige seröse Netzhautablösungen, chronische posteriore Uveitis und Liquorpleozytose gekennzeichnet war. Später erkannte man, dass diese Entzündungen des vorderen und hinteren Segments Ausdruck ein und desselben Krankheitsprozesses sind, und die Krankheit wurde Vogt-Koyanagi-Harada-Krankheit (VKH) genannt.

Die Vogt-Koyanagi-Harada-Krankheit ist eine klar umrissene Erkrankung, die klassischerweise einem evolutionären Krankheitsverlauf folgt. Die Krankheit beginnt mit einer Prodromalphase, die durch eine grippeähnliche" Erkrankung, Kopfschmerzen und Meningismus gekennzeichnet ist, gefolgt von einer bilateralen Aderhautentzündung mit serösen Netzhautablösungen (Frühstadium der Krankheit, früher als akut" bezeichnet). In der Regel handelt es sich um multiple Ablösungen mit multiplen, frühzeitigen punktförmigen Lecks und späten Farbstoffansammlungen im Fluoreszeinangiogramm; gelegentlich können sie sich zu bullösen Ablösungen entwickeln. Obwohl sich die Abhebungen spontan zurückbilden können, entwickelt sich die Krankheit unbehandelt typischerweise zu einer chronischen anterioren Uveitis oder Panuveitis. Das Frühstadium wird häufig, wenn auch nicht immer, von neurologischen Symptomen wie Tinnitus und Dysakusis begleitet; bei einer Lumbalpunktion lässt sich eine Pleozytose des Liquors nachweisen. Einige Monate nach Ausbruch der Krankheit tritt das Spätstadium (früher als "chronisch" bezeichnet) mit einem "sunset glow"-Fundus auf, oft mit peripapillärer Atrophie, fovealen granulären Pigmentablagerungen und peripheren, depigmentierten, atrophischen chorioretinalen Flecken, typischerweise in der unteren Peripherie. Bei aktiver Erkrankung im Spätstadium tritt eine chronische anteriore Uveitis oder eine Panuveitis mit entzündlichen Läsionen der Aderhaut auf, die denen bei sympathischer Ophthalmie ähneln und manchmal als "Dalen-Fuchs-ähnliche Knötchen" bezeichnet werden. Im Spätstadium der Erkrankung kann es auch zu Hautveränderungen kommen (symmetrische -segmentale- Vitiligo in 60%; Poliosis in 80% - meist Augenbrauen und Wimpern( und Haarveränderungen (in >50% der Fälle: Alopecia areata). 

Selten. Die Vogt-Koyanagi-Harada-Krankheit tritt am häufigsten bei Personen ost- oder südasiatischer Abstammung auf, ist aber auch im Nahen Osten verbreitet. In Japan ist VKH die häufigste uveitische Erkrankung, die in ophthalmologischen Überweisungskliniken der Tertiärversorgung festgestellt wird. In den Vereinigten Staaten wird sie am häufigsten bei Personen hispanischer oder indianischer Abstammung festgestellt. Der HLA-DR4-Genotyp ist ein Risikofaktor, insbesondere HLA-DRB1*0405.9

Unbekannt. Diskutiert werden Autoimmunreaktionen nach viralen Infekten, wobei es zu einer T-Zell-vermittelten Reaktion gegen Melanozyten in der Haut, im Auge und im Innenohr kommt. Tyrosinase und TRP1 werden als mögliche Allergene angesehen. 

Hautveränderngen: Im Spätstadium der Erkrankung kann es zu Hautveränderungen kommen (symmetrische -segmentale-Vitiligo in 60%; Poliosis in 80% - meist Augenbrauen und Wimpern (und Haarveränderungen (in >50% der Fälle: Alopecia areata). 

1. Harada E (1926) Beiträge zur klinischen Kernitis von nichteitriger choroiditis. Nippon Ganka Gakkai Zasshi 30: 356-361
2. Koyanagi Y (1929) Dysakusis, Alopecie und Poliosis bei schwerer Uveitis nicht traumatischen Ursprungs. Klin Monatsbl Augenheilk (Stuttgart) 82: 194-211
3. Read RW (2002) Vogt-Koyanagi-Harada disease. Ophthalmol Clin North Am 15: 333-341
4. Vogt A (1906) Frühzeitiges Ergrauen der Zilien und Bemerkungen über den so genannten plötzlichen Eintritt dieser Veränderung. Klin Monatsbl Augenheilk (Stuttgart) 44: 228-242
5. Okamoto Y et al. (2004) Delayed regeneration of foveal cone photopigments in vogt-koyanagi-harada disease at the convalescent stage. Invest Ophthalmol Vis Sci 45: 318-322

6. Standardization of Uveitis Nomenclature (SUN) Working Group (2021). Classification Criteria for Vogt-Koyanagi-Harada Disease. Am J Ophthalmol 228:205-211