Unilaterales naevoides Teleangiektasie-SyndromI78.8

Mazereeuw-Hautier 2003

Flächenhafte, unilaterale, entweder angeborene oder erworbene Bezirke mit dicht stehenden Teleangiektasien.

Unbekannt, häufig östrogeninduzierte Manifestation. Diskutiert wird eine genetisch fixierte, erhöhte Anzahl von Östrogen-bzw. Progesteronrezeptoren in den betroffenen Gefäßen. 

Vor allem während der Schwangerschaft, in der Pubertät und bei alkoholbedingten Lebererkrankungen auftretend. Selten kongenital vorhanden.

Bervorzugt Gesicht, Hals, Schulter-Arm-Region, aber auch untere Extremität und Rumpf. Die Anordung der Läsionen folgt weitgehend den Dermatomen (Trigeminusbereich, C₃, C₄, thorakale Dermatome u.a.).

Diskrete oder ausgeprägte, meist scharf begrenzte Erytheme, die aus feinen und feinsten, häufig sternförmig verzweigten Teleangiektasien zusammengesetzt sind und unter Glasspateldruck weitgehend verschwinden. Keine Beteiligung innerer Organe bzw. des ZNS. Bei kongenitalen Formen keine Endokrinopathien. Quadranten- und Halbseitenformationen wie auch Erscheinungen entlang der Blaschko-Linien sind möglich. 

Naevus flammeus; Bloom-Syndrom; Ataxia teleangiectatica; Teleangiectasia hereditaria haemorrhagica; Naevus anaemicus; Naevus teleangiectaticus; essentielle Teleangiektasien; Angioma serpiginosum; Teleangiectasia macularis eruptiva perstans.

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