Trichodysplasia spinulosa L67.9

Izakovic et al. 1995; Haycox 1999

Seltene, offenbar Virus-induzierte, bevorzugt zentrofazial lokalisierte, follikulotrope, spinuläre Keratinisierungsstörung, die bei immunsupprimierten Patienten mehrere Monaten nach Einsetzen der Immusuppression auftreten kann.

Vorausgehende, 8-50 Monate dauernde, immunsuppressive Therapie mit unterschiedlichen Immunsuppressiva wie: Tacrolimus, Ciclosporin, Methotrexat, Rituximab, Fludarabin und Vincristin. Nachweislich waren Polyoma-artige Viruspartikel in der Haut (Matthews MR et al. 2011). Das  TSPyV (TS-associated polyoma virus) scheint sich aktiv in den Zellen der inneren Wurzelscheide des Haarfollikels zu replizieren; es wird angenommen, dass die Hyperproliferation dieser Zellen den klinisch beobachtbaren Manifestationen der Krankheit zugrunde liegt.

Antivirale Medikamente wie Valganciclovir und Cidofovir haben in Fallberichten einen Nutzen bei der Behandlung dieser Erkrankung gezeigt.

Vorwiegend zentrofazial lokalisierte rote oder rot-braune, weitegehend asymptomatische, follikuläre Papeln und Plaques mit teils stacheliger, Spike-artiger Oberflächenstruktur. Keratosis-pilaris-artige Hautveränderungen werden auch an den Streckseiten der oberen (und unteren) Extremitäten, an den seitlichen Thoraxpartien und am Gesäß beobachtet. Ein Befall des Capillitiums kann zu einer zirkumskripten Alopezie führen (analog zum Keratosis pilaris Syndrom), ein Befall der Augenbrauen zur Madarose.

Dilatierte Infundibula mit orthokeratotischen Hornmassen, die die Follikeloberfläche Spike-artig überragen. Es findet sich ein mildes perifollikuläres lymphozytäres Infiltrat.

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