Staphylococcal Scalded Skin Syndrom L00.-

Ritter von Rittershain 1878; Lyell,1956

Staphylokokken-Toxin induzierte, meist schwer verlaufende (häufig Intensivpflichtigkeit) großflächige Dermatitis mit flächenhafter Ablösung der Haut. Die Blasenbildung ist intraepithelial lokalisiert.

Staphylococcus aureus, meist Phagen der Gruppe II, hier insbesondere Typ 3A, 3C, 55 und 71

Ursächlich sind die exfoliativen Toxine (Exfoliatine A,B) bildende Staphylokokken. Diese zirkulierenden Exfoliatine bewirken als hochspezifische Serinproteasen die Spaltung interzellulärer Verbindungen der Epidermis (Desmoglein I - wird nur innerhalb der Epidermis gebildet) und führen damit zur Auflösung des Keratinozytenverbundes und einer intraepidermalen Blase. Die hochgelegene Blasenbildung in der Epidermis erklärt sich daraus, dass Desmoglein zwar in der gesamten Epidermis ausgebildet wird, in den tieferen Anteilen jedoch verhindert Desmoglein 3 eine weitere Akantholyse.      

Deutlich reduziertes Allgemeinbefinden mit Fieber, Hautspannung, ggf. eitrigem Schnupfen, Pharyngitis, Otitis oder Konjunktivitis.
Im Anschluss an die Intialsymptome die durch die staphylogene Lokalinfektion ausgelöst werden, zeigt sich ein großflächiges, unscharf begrenztes, beugebetontes, scarlatiniformes makulöses Exanthem.

Innerhalb von 1-2 Tagen an Rumpf und Extremitäten, Ausbildung großer, schlaffer, leicht platzender Blasen. Die geplatzte Blasendecke liegt wie ein nasses angeklatschtes Tuch auf den darunterliegenden roten Hautflächen. Positives Nikolski-Zeichen. 

Austrocknung der Blasendecke, groblamellöse fetzige Abschuppung. Hierbei lassen sich die Hautfetzen wie ein dünnes Zellophanhäutchen leicht von der Unterlage abziehen. 

Subkorneale Blase: Akantholytische Spaltbildung innerhalb des Stratum granulosum.

Schnellschnittdiagnostik: Stück des Blasendachs vorsichtig mittels Schere und Pinzette entfernen, in Kochsalzlösung einbringen, Schnellschnitt in einem histologischen Labor mittels Kryostattechnik und Färbung mit Methylenblau. Festlegung der Höhe der Blasenbildung in der Epidermis.    

Sofortige hoch dosierte Antibiotikagabe: Penicillinasefeste Penicilline i.v., z.B. Oxacillin (InfectoStaph) 2-4 g/Tag in 2-4 ED i.v. Alternativ Cephalosporine wie Cefuroxim (z.B. Zinacef) 750-1500 mg alle 6 Std. i.v. oder Cefotaxim (z.B. Claforan) 2 g alle 12 Std.; forcierte Diurese. 

Merke! Glukokortikoide sind kontraindiziert!

Bei schweren Verläufen Bilanzierung von Flüssigkeit und parenteraler Ernährung. Sofortige Überprüfung der Intensivpflichtigkeit!

Bei rechtzeitiger Therapie Reepithelisierung innerhalb von einer Woche. Ansonsten schwerer Verlauf. 

Die "Recalcitrant erythematous desquamating disorder -RED- " wird als TSS-Variante aufgefasst. Bei diesem Krankheitsbild ist der Krankheitsverlauf mit etwa 50 Tagen deutlich prolongierter und durch wiederholte Rezidive gekennzeichnet.  

Das "Perineale rekurrierende Toxin-mediierte Erythem" gehört ebenfalls in die Gruppe der durch Staphylokokkentoxine-ausgelösten Dermatitiden.

Die "Recalcitrant erythematous desquamating disorder -RED- " wird als TSS-Variante aufgefasst. Bei diesem Krankheitsbild ist der Krankheitsverlauf mit etwa 50 Tagen deutlich prolongierter und durch wiederholte Rezidive gekennzeichnet.  

Das "Perineale rekurrierende Toxin-mediierte Erythem" gehört ebenfalls in die Gruppe der durch Staphylokokkentoxine-ausgelösten Dermatitiden.

1. Dobson CM et al. (2003) Adult staphylococcal scalded skin syndrome: histological pitfalls and new diagnostic perspectives. Br J Dermatol 148: 1068-1069
2. Hanakawa Y et al. (2002) Molecular mechanisms of blister formation in bullous impetigo and staphylococcal scalded skin syndrome. J Clin Invest 110: 53-60
3. Patel GK et al. (2003) Staphylococcal scalded skin syndrome: diagnosis and management. Am J Clin Dermatol 4: 165-175
4. Pereira FA et al. (2007) Toxic epidermal necrolysis. J Am Acad Dermatol 56: 181-200
5. Petzelbauer P et al. (1989) Staphylococcal scalded skin syndrome bei zwei Erwachsenen mit akutem Nierenversagen. Hautarzt 40: 90-93
6. Prevost G et al. (2003) Staphylococcal epidermolysins. Curr Opin Infect Dis 16: 71-76
7. Suzuki R et al. (2003) Adult staphylococcus scalded skin syndrome in a peritoneal dialysis patient. Clin Exp Nephrol 7: 77-80