Scleroedema adultorumM34.8

Buschke, 1900

Seltene, Sklerodermie-artige, potentiell reversible, kutan-subkutane Muzinose (s. Muzinosen), die mit unterschiedlichen, ätiologisch bedeutsamen Begleiterkrankungen/-symptomen auftreten kann (Streptokokken - Mykoplasmainfekten; Diabetes mellitus, Paraproteinämien,  Karzinoidtumoren) sowie während einer Schwangerschaft.   

Es werden nach Krankheitsauslöser bzw. assoziierten Grunderkrankungen drei verschiedene Formen unterschieden:

• Typ I Auftreten nach Infektionen, v. a. Streptokokkeninfekten. Diese Form ist oftmals selbstlimitierend und tritt bei jüngeren Frauen und im Kindesalter auf. Zum Typ I sind auch Fälle bei HIV-Infektionen zu zählen (Yachoui R et al. 2013)
• Typ II Auftreten bei Patienten mit monoklonaler Gammopathie (Männern mittleren Alters).
• Typ III Assoziation bei Patienten mit Diabetes mellitus und metabolischem Syndrom. Diese Patienten haben meist eine Adipositas per magna. Auftreten bei Männern mittleren Alters.   

S.o.

Typ I (Frauen mittleren Alters und Kinder):

• Plötzlicher Beginn mit oder nach einem Streptokokken-Infekt (häufig Respirationstrakt) mit Krankheitsgefühl, Fieber, flächenhaften, harten, ödematösen, oberflächlich knotigen oder gewellt imponierenden flächenhaften Schwellungen.
• Die Haut lässt sich nicht in Falten abheben, ist nicht eindrückbar.
• Atemnot infolge der ballonartig aufgetriebenen Haut.
• Einschränkung der Beweglichkeit der Arme in Abduktions- und Flexionsstellung. Gesicht kann mitbefallen sein, was sich in einer Amimie und erschwerter  Mundöffnung äußert.
• Selten besteht Beteiligung innerer Organe (Ösophagus, Perikard, Gelenke, Pleura, Herzmuskel, Skelettmuskel).

Typ II

• Klinisch wie Typ I, ohne fieberhaftes Prodromalstadium mit Nachweis einer Paraproteinämie (MGUS) 

Typ III

• Diese Form tritt bei Männern mittleren Alters mit Insulin-abhängigem Diabetes mellitus auf. Die Hautveränderungen treten v.a. am Stamm (Rücken) und Nacken in Erscheinung. Sie werden von den Patienten häufig nicht als "krankhaft" empfunden. 

Es ist keine allgemein anerkannte Therapie bekannt. Jedenfalls wird sie an die Grunderkrankung angepasst erfolgen müssen.

Beim Typ I ist eine Therapie nicht zwingend notwendig, da die Erkrankung selbstlimitierend abläuft.  

• Empfohlen wird eine hochdosierte Behandlung mit Immunglobulinen (IVIG-Therapie)
• Alternativ Penicillamin (Metalcaptase) 450-600 mg/Tag p.o. (Effekte zweifelhaft)
• Alternativ: PUVA-Therapie (auch als ergänzende topische Therapie zur einer Systemtherapie)  
• In schweren Fällen versuchsweise Glukokortikoide (z.B. Decortin) 40-80 mg/Tag, Dauertherapie um 5-20 mg/Tag nach Klinik (Cave: Typ III).

Beim Typ II ist eine Behandlung der Grunderkrankung (Paraproteinämie) empfehlenswert.  

Beim Typ III wird eine gute Einstellung des Diabetes mellitus gefordert, wobei ein  Zusammenhang zwischen Diabeteseinstellung und Besserung der Hautsymptomatik häufig nicht ersichtlich ist.

Ergänzend: Berichtet wurde über Erfolge unter PUVA-, UVA-1-, Schmalspektrum-UVB- und Bade-PUVA-Therapie (Kohn D 2018). 

Allg.: Physikalische Maßnahmen zur Erhaltung der Bewegungsfähigkeit, s.u. Sklerodermie.

Der Typ I ist selbstlimitierend. Restitutio ad integrum nach Monaten bis Jahren wahrscheinlich.

Anamnese: Die 72-Jahre alte Patientin bemerkte seit Jahren eine zunehmende, nicht schmerzhafte, nur spannende Verhärtung der Haut am Rumpf,hier v.a. im Bereich des Schultergürtels. Eine frühere Untersuchung ergab den Befund einer tiefen Morphea. Bekannt ist ein Insulin-pflichtiger Diabetes mellitus.

Hautbefund: ungewöhnlich flächig (brett-)harte, nicht gerötete Induration der gesamten Rückenpartie. Auch an Gesäß und den Oberschenkeln. Abdomen nicht betroffen.

Histologie:  verdickte retikuläre Dermis mit breiten verquollenen Kollgenfaserbündeln, keine Zellvermehrung. Geringe perivaskuläre Infiltrate mit Lymphozyten, Plasmazellen, Mastzellen. Metachromasie mit Toluidinblau und Alzian-Blau.

Labor: freie Kappa-Leichtketten im Serum: 5,6mg/l (Norm: 3,3-19,4). freie Lambda-Leichtketten im Serum: 360mg/l (Norm: 5,70-26,3).Eiweiß im Urin: 150mg/l; Nachweis von Bence-Jones Proteinurie.

Therapie: diese war zum Zeitpunkt der Vorstellung aus hämato-onkologischer Sicht nicht notwendig.      

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