Sarkom epitheloides C49.9

Enzinger, 1970

Sehr seltener, aggressiv wachsender, maligner Tumor der Weichgewebe, der als tief dermale oder als subkutane plattenartige oder knotige Masse in Erscheinung tritt.   

Das epitheloide Sarkom wird unterteilt:

• klassisches epitheloides Sarkom (classic epithelioid sarcoma): subkutane oder tief dermale, knotige Neubildung der distalen Extremitäten (Hände, Finger, untere Extremität)  junger Erwachsener
• proximales epitheloides Sarkom (proximal epithelioid sarcoma): tiefes Weichgewebe des Beckens sowie der Genitalregion (z.B. Vulva) älterer Patienten, mit deutlich schlechterer Prognose.

Meist multilokuläre solide Tumorknoten mit epitheloiden oder auch spindeligen Zellfromationen; häufig sind zentrale Nekrobiosezonen. Auch Verkalkungen oder  myxoide Stromareaktionen. Mitosen sind eher selten nachweisbar. Die Tumrzellen exprimieren Vimentin, EMA, Panzytokeratin. Seltener Expression von CD34 und des Gefäßmarkers ERG. Nachweisbar sind Muationen des SMARCB1/INI-Gens das auf dem Chromosom 22q1-2 lokalisiert ist.    

Operativ mit ausreichendem Sicherheitsabstand.

Hohe postoperative Rezdivquote. Lymphknotenmetastasen sind bei 40-50% der epitheloiden Sarkome zu erwarten.  Die 5-Jahres Überlebensrate liegt bei 60-80%.

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