Purpura thrombozytopenische M31.1; M69.61(Thrombozytopenie)

Polyätiologische, mikroangiopathische, meist kleinfleckige Purpura (Petechien) ausgelöst durch eine Thromboyztopenie unterschiedlicher Ätiologie und unterschiedlichen Schweregrades.  

Ursachen der Thrombozytopenie sind u.a.:

• Bildungsstörungen:
  • Verminderte Megakaryozytopoese:
    • Angeboren
    • Erworben: Z.B. durch Medikamente, Strahlentherapie, Chemikalien, Viren, bakterielle Infektionen.
    • Verdrängung: Z.B. durch Knochenmarkskarzinose, Leukämien, maligne Lymphome (z.B. Plasmozytom), Osteomyelofibrose.
  • Ineffektive Thrombozytopoese: Z.B. Wiskott-Aldrich-Syndrom.
• Erhöhter Abbau bzw. Verbrauch:
  • Immunologisch:
    • Primäre Autoantikörperbildung: Z.B. idiopathische thrombozytopenische Purpura.
    • Sekundäre Autoantikörperbildung: Z.B. Medikamente, Kollagenosen, Immunkomplexerkrankungen, Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom).
  • Nicht-immunologisch:
    • Z.B. dissemenierte intravasale Gerinnung.
• Verteilungsstörungen:
  • Z.B. Thrombozytenpooling in der Milz bei Splenomegalie.

Das klinische Bild der thombopenischen Purpura (Thrombozytenzahl <140.000/ul) ist durch orthostatische, unscharf begrenzte, (feinfleckige - nicht-palpable) petechiale Blutungen gekennzeichnet (Blutung: Überprüfung durch Diaskopie - einfach durchzuführen mittels fester Daumenkompression der Haut ). Gehäuft bestehen gleichzeitig auch Kapillarschädigungen. Bei rezidivierendem Verlauf der orthostatischen petechialen Blutungen kommt es zu flächigen Pigmentierungen durch Hämosiderinablagerungen.  

Bei fortgeschrittener Thromboyztopenie kann es zu flächigen Einblutungen kommen. Auch sind lineare Muster in Kratzspuren (Purpura factitia) möglich. In diesen Fällen ist stets die Abklärung einer vorliegenden Gerinnungsstörung gefordert.       

Häufig ist die Thrombozytopenie nicht bekannt, da in der Regel keine Blutungsgefahr besteht, so lange die Zahl funktionstüchtiger Thromboyzten > 30.000/ul liegt und die plasmatische Gerinnnung normal ist. 

Unterschiedlich je nach auslösender Ursache.

Meiden eines auslösenden Medikamentes. Je nach Klinik und Thrombozytenzahl sind systemische Glukokortikoide indiziert, z.B. Prednison (z.B. Decortin) initial 100 mg/Tag, schrittweise Reduktion nach Klinik.

Die Behandlung der Thrombozytopenie ist eine unter internistischer Kontrolle durchzuführende Behandlung. 

Die thrombozytopenische Purpura ist nicht zu verwechseln mit dem Moschcowitz-Syndrom, der thrombotisch thrombozytopenischen Purpura.