Primär kutanes (anaplastisches) großzelliges Lymphom CD30-negatives C84.5

Großzelliges kutanes T-Zell-Lymphom mit kennzeichnender Kernpolymorphie und fehlender Expression von CD30 (Aktivierungsmarker aus der Gruppe der Nervenwachstumsfaktor-Rezeptoren). Umstrittene Entität, die in den relevanten Klassifikationen unterschiedlich berücksichtigt wird. In der WHO-EORTC Klassifikation wird diese Spezifität unter den "Primär  kutanen peripheren T-Zell-Lymphomen, nicht weiter spezifiziert (NOS)" geführt (s. unter kutane T-Zell-Lymphome - Übersicht).

Diese Lymphomspezies wird auf etwa 7% aller kutanen T-Zell-Lymphome geschätzt.

Bei älteren Erwachsenen (Durchschnittsalter 60 Jahre) auftretend (Männer sind etwas häufiger betroffen:1,5/1,0)

Ubiqitäres Auftreten möglich; insbes. Stamm, Extremitäten, Hals, Nacken.

Meist solitärer, selten in Mehrzahl auftretender Knoten, der zur Ulzeration neigt. Spontane Regression oder Abheilung mit Narbenbildung ist möglich. Mehrere Fälle zeigten ein Erysipel-artiges Bild mit brettharter inflammatorischer Infiltration einer Körperregion.

Typisch sind knotige oder diffuse, die gesamte Dermis erfassende, teilweise in die Subkutis hineinreichende, nicht-epidermotrope, großzellige, anaplastische Infiltrate. Infiltratzellen mit großem, hellem Zytoplasma mit mehreren Kernkörperchen und einem deutlichen eosinophilen Zytoplasma. Hohe mitotische Aktivität. In der Peripherie der Tumorinfiltrate finden sich assoziierte reaktive Entzündungszellen (eosinophile Granulozyten, Histiozyten, kleine Lymphozyten).

Immunhistologisch fehlt die Expression von CD30. T-Zell-Muster variabel fehlend. Das klonale T-Zell-Rezeptorgen-Rearrangement ist in der Mehrzahl der Fälle positiv. Reaktivität von CD15 und EMA (epitheliales Membranantigen) fehlt meistens.

 

Andere großzellige kutane T-Zell-Lymphome.

S.u. Kutane T-Zell-Lymphome.

Bei CD30-negativen primär kutanen anaplastischen großzelligen T-Zell-Lymphomen ist die Prognose deutlich schlechter zu bewerten als bei den CD30-positiven primär kutanen anaplastischen großzelligen T-Zell-Lymphomen. So beläuft sich bei Ersteren die durchschnittliche 5-Jahres-Überlebensrate auf etwa 15%. 

Dahingegen hat das deutlich häufigere primär kutane CD30-positive anaplastische großzellige T-Zell-Lymphom eine 5-Jahres-Überlebensrate von etwa 90%!

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