Porokeratosis ptychotropica Q82.8

Lucker GP et al., 1995

Sehr seltene, klinische (inverse) Manifestationsform einer disseminierten superfiziellen Porokeratose (von ptych=Falte) mit Befall der großen Körperfalten (s.u. Porokeratosen).

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Unbekannt. Eine genetische Disposition ist bisher nicht belegt. Andere Formen der Porokeratose wurden mit Risikofaktoren wie UV-Bestrahlung, Trauma, Nieren- und Leberversagen, Organtransplantation und Immunsuppression in Verbindung gebracht.

Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 46,7 Jahren (die angegebene Altersspanne beträgt 27-84 Jahre) (Takiguchi RH et al. 2009).

Die Hautläsionen betreffen häufig die Gesäßfalten und die perianale Region.

In disseminierter, jedoch auch flächiger Verteilung, finden sich gerötete, oder auch nicht entzündliche braun-gelbliche , leicht schuppige, auch warzige, flach erhabene Papeln und Plaques. Über Juckreiz wurde berichtet. 

Bioptische Sicherung der Diagnose. Histologisch wegweisend ist der Nachweis einer Cornoidlamelle. Hierbei handelt es sich um eine parakeratotische Säule, die eine kleine vertikale Zone mit dyskeratotischen und vakuolisierten Zellen innerhalb der Epidermis überlagert.

Psoriasis inversa

Dyskeratosis follicularis

Tinea corporis

Intertrigo

Eine Heilung der Porokeratosis ptychotropica ist nicht bekannt, und die Ergebnisse der Behandlung sind im Allgemeinen enttäuschend. Das Erscheinungsbild kann sich mit den folgenden Maßnahmen verbessern:

5-Fluorouracil-Creme

Imiquimod-Creme

Calcipotriol-Creme

Isotretinoin

Einzelne Herde können auch kryochirurgisch oder mittels Dermabrasion behandelt werden. Auch ablative Lasersysteme können eingesetzt werden.

Eine klinische Kontrolle ist empfehlenswert, da das Risiko einer malignen Transformation nicht ausgeschlossen werden kann.

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