Perineuriom D36.1

Pulitzer und Reed 1985

Seltener, gutartiger, von den perineuralen Zellen ausgehender Tumor, der sowohl in der Dermis, in der Subkutis  wie auch im tiefen Weichgewebe auftritt.

2 Haupttypen werden unterschieden:

• das intraneurale Perineuriom
• das extraneurale Perineuriom (synonym: storiformes perineurales Fibrom; digitales Pacini-Neurom)   

Intraneurale Perineuriome treten als schmerzlose, gut abgrenzbare, knotige Stränge längs  peripherer Nerven von Extremitäten auf. Extraneurale Perineuriome werden als weiche, schmerzlose, subkutane oder tiefliegende  Knoten am Körperstamm oder den Extremitäten gefunden. Die Tumoren sind gutartig. Vereinzelte Publikationen über maligne Perineuriome existieren.  

Intraneurale Perineuriome zeigen gut abgrenzbare, zwiebelschalenartig um einen Nervenstamm angeordnete EMA-positive Zellformationen. Das Zentrum ist manchmal  verkalkt (Psammom-Körperchen). 

Extraneurale Pernineuriome zeigen gut abgrenzbare Proliferationen von spindeligen, auch histiozytoiden oder epitheloiden, Vimentin, EMA, Laminin und unregelmäßig CD34-positiven  Zellen. Diese sind nicht  reaktiv für S-100-Protein.  

Histologische Varianten sind:

• das sklerosierende Perineuriom (dermale solitäre Papel im Handbereich junger Erwachsener mit spindeligen bis epitheloiden Zellformationen (EMA-, Claudin-1-,GLUT1-positiv, negativ für S-100-Protein) umgeben von hyalisiertem Stroma)
• das retikuläre Perineuriom (netzartige Anordnung der Tumorkonvolute) 

Eine ältere Bezeichnung lautete: Lokalisierte Mononeuropathie oder Hypertrophe Neuropathie  

1. Huang Y et al. (2014) Intraneural malignant perineurioma: a casereport and review of literature. Int J Clin Exp Pathol 7:4503-4507.
2. Kadu S et al. (2016) Mesenchymale Tumoren der Haut. In: Cerroni L et al. Histopathologie der Haut. Springer-Verlag Berlin Heidelberg New-York S 807-808
3. Kaku Yet al. (2015)  clinicopathologic and immunohistochemical study of 7 cases of sclerosing perineurioma. Am J Dermatopathol 37:122-128.

4. Toussaint-Caire S et al. (2015) Sclerosing acral skin perineurioma: clinicopathologic study of ten cases (eight classical and two with xanthomatous changes). Gac Med Mex 151:299-305.