Pemphigoid bullöses mukokutanes

Klinische Variante des (klassischen) Bullösen Pemphigoids mit Beteiligung von 1 bis maximal 3 Schleimhautlokalisationen (Mund -/Genital-/ Nasenschleimhaut), das durch eine häufige palmoplantare Beteiligung, sowie durch das Fehlen von Anti-BP230 -Antikörpern (s.u. Pemphigoidantikörper) und peripherer Eosinophilie gekennzeichnet ist (Kridin K et al. 2019).

Das bullöse Pemphigoid (BP) ist eine weltweit verbreitete, subepidermal blasige Autoimmunerkrankung, die mit einer erheblichen Morbiditäts- und Mortalitätsrate verbunden ist. Charakteristisch für das bullöse Pemphigoid ist ein stark juckendes bullöses, stellenweise auch urtikarielles Exanthem, das hauptsächlich die Beugen der Gliedmaßen und das Abdomen betrifft. Vielfach sind auch flächige Erosionen nachweisbar. Etwa 20% der BP-Patienten weist zu Beginn weder offensichtliche Blasen noch Erosionen auf. Stattdessen treten stellen sich atypische Manifestationen auf (Amber KT et al. 2018), wie pruriginöse, urtikarielle, ekzematöse, dyshidrotische oder mukokutane Läsionen. 

m:w=1:1,8 /beim BP ohne Schleimhautbeteiligung - m:w= 1:1

Das mittlere Alter liegt bei 79,1 Jahre

Das bullöse Pemphigoid (BP) ist eine weltweit verbreitete, subepidermal blasige Autoimmunerkrankung, die mit einer erheblichen Morbiditäts- und Mortalitätsrate verbunden ist. Charakteristisch für das bullöse Pemphigoid ist ein stark juckendes bullöses, stellenweise auch urtikarielles Exanthem, das hauptsächlich die Beugen der Gliedmaßen und das Abdomen betrifft. Pruriginöse, urtikarielle, ekzematöse, dyshidrotische oder bevorzugt mukokutane Läsionen können das klinische Bild prägen.   

Bei einer größeren Studie (n= 273 Patienten mit BP) war die Mundschleimhaut mit 71,0 % die am häufigsten betroffene Schleimhautoberfläche, gefolgt von der Genitalschleimhaut (25,8 %), der Nasenschleimhaut (22,6 %), der analen Schleimhaut (12,9%) und der  Kehlkopfschleimhaut (4,9 %). >als 3 Schleimhautbereich sind nicht betroffen. Bei Patienten mit oralen Läsionen waren die am stärksten betroffenen oralen Strukturen die Wangenschleimhaut (55,6 %) und der weiche Gaumen (53,3 %). Ein Isolierter genitaler oder nasaler Befall findet sich bei etw 30% der Betroffenen. Monotopischer Befall kann die klinische Diagnose erschweren.

Im Vergleich zu klassischen BP-Patienten weisen Patienten mit einem mukokutane Pemphigoid eine stärkere palmoplantare Beteiligung (67,7 % vs. 37,2 %), eine niedrigere Seropositivitätsrate (18,2 % vs. 54,2 %), niedrigere Werte (29,3 ± 64,5 vs. 129, 5 ± 304,4 U/ml) von Anti-BP230-Autoantikörpern sowie verringerte periphere Eosinophilenzahlen (760,0 ± 638,6 vs. 1296,3 ± 1013,7) auf (Ständer S et al. 2021).

Im Vergleich zu klassischen BP-Patienten waren Patienten mit mukokutanem BP jünger (71,8 Jahre vs. 79,3 Jahre), hatten eine geringere periphere Eosinophilie (17,8 % vs. 41, 9 %), wurden mit höheren Dosen von Kortikosteroiden behandelt (Prednison > 1 mg/kg: 67,9 % vs. 51,8 %) und zeigten eine verminderte Anti-BP230-Positivität (18,2% vs. 54,2%). Patienten mit Schleimhautbeteiligungen hatten häufiger eine palmo-plantare Beteiligung (67,7%vs. 37,2%) (Ständer S et al. 2021).

Wenn Schleimhautläsionen bei einer Pemphigoiderkrankung überwiegen, handelt es sich per Definition um ein „Schleimhautpemphigoid“ (Ständer S et al. 2021).  

1. Amber KT et al. (2018) Autoimmune subepidermal bullous diseases of the skin and mucosae: Clinicial features, diagnosis, and management. Clin Rev Allergy Immunol 54: 26-51
2. Clapé A et al. (2018) Mucosal involvement in bullous pemphigoid is mostly associated with disease severity and to absence of anti-BP230 autoantibody. Front Immunol 9:479.
3. della Torre R et al. (2012) Clinical presentation and diagnostic delay in bullous pemphigoid: a prospective nationwide cohort. Br J Dermatol 167:1111-1117.
4. Kridin K et al. (2019) Assessment of the Prevalence of Mucosal Involvement in Bullous Pemphigoid. JAMA Dermatol 155:166-171.
5. Schmidt E et al. (2012) Clinical features and practical diagnosis of bullous pemphigoid. Immunol Allergy Clin North Am 32:217-232.
6. Ständer S et al. (2021) Immunological features and factors associated with mucocutaneous bullous pemphigoid - a retrospective cohort study. J Dtsch Dermatol Ges 19:1289-1295.