Pagetoide RetikuloseC84.4

Missnomen für ein lokalisiertes, niedrigmalignes kutanes T-Zell-Lymphom (Sonderform der Mycosis fungoides) mit ungewöhnlich stark ausgeprägter Epidermotropie. Klinisch unterscheidet man einen lokalisierten und einen disseminierten Typ, dessen Entität von einigen Autoren allerdings angezweifelt wird.

Jede Altersgruppe, m>f; Auftreten auch im Kindesalter beschrieben. 

Lokalisierter Typ (Woringer-Kolopp): Zunächst umschriebene, meist asymptomatische, scharf begrenzte rot-braune, wenig symptomatische Erytheme, meist leicht schuppend. Es besteht eine kontinuierliche, jedoch nur langsame Wachstumstendenz. Im Laufe von Monaten /Jahren kommt es zu einer zunehmenden Infiltration der Läsionen mit Ausbildung scheibenförmiger, roter oder rot-brauner, langsam appositionell wachsender, schuppender, evtl. auch hyperkeratotischer Plaques. Bei weiterem Wachstum bilden sich typischerweise, bogen- oder ringförmige Läsionen. Bei langer Bestanddauer auch flächige Erosionen und Ulzerationen.

Disseminierter Typ (Ketron und Goodman): Vor allem bei älteren Männern auftretende, disseminierte, gerötete, rasch wachsende, schuppende Plaques. Neigung zur Generalisation.

Merke! Hierbei handelte es sich wahrscheinlich um T-Zell-Lymphome die dem CD8+ kutanen T-Zell-Lymphom zugeordnet werden müssen (s.a.u. Lymphom, kutanes T-Zell-Lymphom, zytotoxisches (CD8-positives)).

Merke! Im Gegensatz zur Mycosis fungoides fehlt eine Systembeteiligung. Die Lebenserwartung ist nicht eingeschränkt.

• Akanthotisch verbreiterte Epidermis, Papillomatose, pagetoide Durchsetzung der Epidermis und der epidermalen Adnexe mit mittelgroßen bis großen, atypischen lymphoiden Zellen. Diese zeigen prominente, chromatindichte, teilweise eingebuchtete Kerne. Typisch ist eine ausgeprägte "Halo-Reaktion" der exophytischen lymphoiden Zellen (im HE-Schnitt optisch leeres Zytoplasma um den Kern, s.a.u. Mycosis fungoides). Hierdurch stellenweise schwammartiger Aspekt der Epidermis. Auffällig wenig Mitosen sind nachweisbar. Die Dermis zeigt geringe perivaskuläre Rundzell-Infiltrate (kleine Lymphozyten).
• Elektronenmikroskopie: Intraepidermal Lutzner-Zellen-artige und blastenartige Zellen.
• Immunhistologie: Tumorzellen CD3, CD4, CD5 pos.; selten CD30 pos.; einige Fälle mit CD4 neg. und CD8 pos. Tumorzellen wurden mitgeteilt (entsprechen nicht den klassischen Fällen von pagetoider Retikulose; Zuordnung zu den zytotoxischen kutanen T-Zell-Lymphomen).
• Molekularbiologisch: Nachweis von T-Zellrezeptoren des Alpha-beta- oder des Gamma-delta-Typs.

• Bei isolierten Herden großzügige Exzision;
• selektive PUVA-Bad-Therapie (4mal/Woche), alternativ photodynamische Therapie.
• Röntgen- bzw. Elektronenbestrahlung.
• In Einzelfällen wurde gute Therapieergebnisse durch Imiquimod erzielt.   
• Bei disseminierten Herden, s.u. kutanes T-Zell-Lymphom.

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