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Sézary-Zellen
Synonym(e)
Lutzner-Zellen
Definition
Atypische lymphozytoide Zellen mit T-Zellkennzeichen.
Vorkommen
U.a. auftretend bei kutanem T-Zell-Lymphom, Mycosis fungoides, Lupus erythematodes, Lichen planus, Psoriasis, unspezifischer chronischer Dermatitis und bei Arthritiden mit Synovialsekret.
Histologie
- Zellen mit großem, eingebuchtetem Kern von 6–10 μm Größe.
- Elektronenmikroskopie: Zerebriformer Kern, Glykogengranula im Zytoplasma.
- Blutausstrich: PAS-positiv.
- Immunhistologie: CD158k wird relativ konstant auf Sezary -Zellen exprimiert (wichtiges diagnostisches Krierium) und fungiert als ko-inhibitorischer Rezeptor, der die Resistenz gegen den aktvierungsinduzierten Zelltod (Apoptose). Antikörper gegen CD158k könnten eine therapeutische Option darstellen.
- Als weitere diagnostischen Marker dienen CD164 und FCRL3.
Hinweis(e)
CD26 wird als spezifischer Marker für Sézary-Zellen diskutiert.
Literatur
- Fierro MT et al. (2006) Expression pattern of chemokine receptors and chemokine release in inflammatory erythroderma and Sezary syndrome. Dermatology 213: 284-292