Oxalose E74.8

• Man unterscheidet:
  • Primäre Oxalose Typ I  (OMIM:259900)
  • Primäre Oxalose Typ II (OMIM: 260000)
  • Sekundäre enterale Oxalose
  • Sekundäre idiopathische Oxalose.

Primäre Oxalose Typ I u. Typ II: Diskutiert werden autosomal-rezessiv vererbte Funktionsstörungen im Oxalsäure-Stoffwechsel. Bei Typ I wird das leberspezifische peroxysomale Enzym "Glyoxalattransferase" vermindert exprimiert bzw. fehlt, bei Typ II das Enzym "D-Glycerindehydrogenase".

Bei beiden Störungen tritt vermehrt Glyoxalat auf, das nicht weiter zu CO₂ abgebaut, sondern zu Oxalat oxidiert wird. Bei normaler Nierenfunktion und reichlicher Wasserzufuhr kann die Oxalsäure über den Harn ausgeschieden werden (Oxalurie). Meist kommt es jedoch zur Bindung an Kalzium und zur Bildung von Nieren- und Blasensteinen aus Kalziumoxalat sowie zur Ablagerung von Kalziumoxalat u.a. in Knochen oder der Haut.

Sekundäre enterale Oxalose: Meist Kalziummangel als Folge chronischer Diarrhoen oder von Darmoperationen. Überschüssige Oxalsäure kann nicht an Kalzium gebunden werden und wird daher renal eliminiert. Auslösende Faktoren sind u.a. Enteritis regionalis, Pankreasinsuffizienz, Leberzirrhose sowie chirurgische Eingriffe.

Sekundäre idiopathische Oxalose: Passagere oder permanente Hyperoxalurie bzw. Bildung von Kalziumoxalatablagerungen aufgrund der Ernährung mit oxalsäureüberschüssigen Nahrungsmitteln (z.B. Spinat).

1. Galimberti RL et al. (1999) Fatal cutaneous necrosis in a hemodialyzed patient with oxalosis. Int J Dermatol 38: 918-920
2. Johnson SA et al. (2002) Primary hyperoxaluria type 2 in children. Pediatr Nephrol 17: 597-601
3. Halil O et al. (2003) Oxalosis: an unusual cause of leucoerythroblastic anaemia. Br J Haematol 122: 2
4. Matsumura Y et al. (2001) Calcinosis cutis in a patient with primary hyperoxaluria due to hepatic enzyme deficiency. J Dermatol 28: 578-579
5. Shih HA et al. (2000) Livedo reticularis, ulcers, and peripheral gangrene: cutaneous manifestations of primary hyperoxaluria. Arch Dermatol 136: 1272-1274
6. Winship et al. (1991) Primary oxalosis - an unusual cause of livedo reticularis. Clin Exp Dermatol 16: 367-370