Neurothekeom zelluläres D36.1

Gutartige, kutan (etwa 50%) oder subkutan (etwa 50%), solitär auftretende, feste knotige Neubildung bei Kindern und jungen Erwachsenen im Kopf-Hals-Rumpfbereich, deren Diagnose sich im Allgemeinen als histologische Zufallsdiagnose erweist.

Die Histogenese ist nicht mit letzter Sicherheit geklärt (fibroblastisch/myofibroblastisch?). Eine neurogene Herkunft erscheint weniger wahrscheinlich (keine Beziehung zu dem "myxoiden Neurothekeom", das besser als Nervenscheidenmyxom zu bezeichnen wäre) als eine bindegewebige, so dass der Tumor wahrscheinlich als architektonische Variante eines Dermatofibroms einzustufen ist.

Durchschnittliches Alter liegt in größeren Kollektiven bei 25 Jahren (84% <40 Jahre). Vereinzelt auch bei Säuglingen. m:w=1:1,8

Kopf-Halsbereich; Rumpf.

Unspektakulärer, 0,5 bis 6,0 cm im Durchmesser großer (Durchschnitt: 1,1cm), schmerzloser, seltener schmerzhafter, kalottenförmig erhabener, fester, roter bis rot-brauner Knoten. Die meisten Neurothekeome werden als klinisch als Dermatofibrome eingeordnet.  

• Multilobulärer oder faszikulärer, meist unscharf begrenzter, Tumorknoten in der retikulären Dermis; 50% der Geschwülste sind subkutan lokalisiert, 33% infiltrieren das Fettgewebe und 8% die angrenzende Muskulatur. Die Epidermis über dem Tumorareal ist akanthotisch. Vorherrschend ist ein epitheloider oder polygonaler Zelltyp mit reichlich ausgebildetem eosinophilem Zytoplasma, runden chromatinarmen Kernen und deutlich hervortretenden Nukleoli. Mitosen sind vorhanden. Myxoide Strukturen werden bei rund 30% gefunden, ein überwiegendes myxoides Strukturbild (s. myxoides Neurothekeoma) bei 8%.  
• Immunhistologie: S100 negativ (DD: myxoides Neurothekeom!); Nachweis alpha-glattmuskuläres Aktin exprimierender Myofibroblasten, CD57 pos. (neurale und neuroendokrine Zellen) und FXIIIa pos. (dermale dendritische Zellen) Zellen. Nicht exprimiert wird Vimentin und Melan-A.

Nervenscheidentumoren (z.B. Schwannom); Epitheloidzellhistiozytom; Melanom, malignes, amelanotisches.

1. Bhatia S et al. (2003) Atypical cellular neurothekeoma. Dermatol Surg 29: 1154-1157
2. Cecchi A et al. (2000) Cellular neurothekeoma on the left auricle. J Eur Acad Dermatol Venereol 14: 314-315
3. Chatelain D et al. (2000) Cellular neurothekeoma, a rare cutaneous tumor. Anatomo-clinical and immunohistochemical study of 2 cases. Ann Pathol 20: 225-227
4. Fullen DR et al. (2003) Antibody to S100a6 protein is a sensitive immunohistochemical marker for neurothekeoma. J Cutan Pathol 30: 118-122
5. Lefebvre DR et al. (2014) Cellular neurothekeoma of the eyelid: a unique internal palpebral presentation. Ophthal Plast Reconstr Surg 30:e91-92.
6. Livasy CA, Woosley JT (2003) Solitary nasal ala nodule in a young woman. Cellular neurothekeoma. Arch Dermatol 139: 531-536
7. Papadopoulos EJ et al. (2003) Neurothekoma: Report of a case in an infant and review of the literature. J Am Acad Dermatol 50: 129-134
8. Watanabe K et al. (2001) Subcutaneous cellular neurothekeoma: a pseudosarcomatous tumour. Br J Dermatol 144: 1273-1274