Nervenscheidentumor maligner peripherer C47.-

Gruppe von malignen neurogenen Geschwülsten (MPNST) die von peripheren Nerven ausgehen oder eine Nervenscheidendifferenzierung aufweisen. In ca. 2-5% bei der peripheren Neurofibromatose (NF Typ I) auftretend,  wobei eine de novo Entstehung und eine maligne Umwandlung eines vorbestehenden Neurofibroms diskutiert werden. MPNST können  auch in vorbestrahlten Körperpartien nach jahrzehntelanger Latenz auftreten. Molekularbiologisch werden 17q- und 9p-Deletionen angetroffen.   

Bei spontanem Entstehen keine Geschlechtspräferenz; hierbei ist das Erstmanifestationsalter  >50 Jahre. Im Zusammenhang mit der Neurofibromatose besteht eine  Malignitätsentwicklung bereits früher (35-40 Jahre), in diesem Kollektiv sind Männer bevorzugt betroffen. 

Kopf-Halsbreich, Extremitäten, Rumpf  

Unterschiedlich großer, rasch wachsender, tief kutan oder als subkutane Masse tastbarer, schmerzloser auch schmerzhafter, fester Knoten. Der Tumor kann sich de novo (eher seltener) oder im Rahmen einer Neurofibromatose aus einem langzeitig bekanntem Neurofibrom entwickeln.   

Große unscharf begrenzte, kutan-subkutan lokalisierte Tumorformationen aus dicht gepackten spindeligen Zellen mit welligem oder kommaförmigem Zellkern. Seltener Palisadenformationen mit Meissner`schen Körperchen.  Ausgeprägte Zell- und Kernatypien, reichlich Mitosen, viele unreife Fibroblasten, feine argyrophile Neurofibrillen. Immunhistologisch findet sich eine Positivität für das S100- sowie das p53-Protein.   

Seltene Varianten des Tumors sind:

• Epitheloider maligner peripherer Nervenscheidentumor (epitheloide Zellkomponente)
• Glandulärer maligner peripherer Nervenscheidentumor  (glanduläre Strukturen)
• Maligner Triton-Tumor (rhabdomyosarkomatöse Differenzierung )

Exzision im Gesunden mit ausreichendem Sicherheitsabstand und histologischer Randschnittkontrolle. Der Tumor ist nur wenig strahlen- oder chemosensibel.

Auch bei suffizienter Exzsion hohe Rezidivquote. 5-Jahresüberlebensrate besteht bei sporadischen Tumoren 50%; 5-Jahresüberlebensrate bei zugrundliegender Neurofibromatose 20-25%.

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