Naevus roseus Q82.5

Happle R 2005

Propagiert wird mit der Bezeichnung Naevus roseus eine eigenständige Entität und nicht nur eine Farbvariante des Naevus flammeus zu sein. Bemerkenswerterweise ist der Naevus flammeus ein charakteristischer Bestandteil der Phakomatose pigmentovascularis Typ II ("Phakomatose cesioflammea"), während der Naevus roseus ein Unterscheidungsmerkmal der Phakomatose pigmentovascularis Typ III ("Phakomatose spilorosea") darstellt.

Die Eigenständigkeit wird postuliert durch den Ausschluss postzygotischer Mutationen in den Genen: GNAQ, GNA11, AKT1, PIK3CA. Mutationen in diesen Genen sind Merkmale lateralisierter kapillärer Hamartome (Naevi).

Klinisch ist dieser kapillärer Gefäßnaevus durch eine symptomlose, lateraliserte, großflächige hellrote Patchbildung am Rumpf gekennzeichnet. Der Naevus roseus ist ein Kennzeichen der Phacomatosis spilorosea und der Phacomatosis melanorosea bei der der Naevus roserus mit lateralisierten Café-au-lait-Flecken assoziiert ist. Hierbei handelt es sich um verschiedene Arten von Didymosen (Zwillingsflecken), die durch die Koexistenz eines großen Pigmentnävus, wie z. B. eines mongolischen Flecks, eines Café-au-lait-Flecks oder eines makulären Naevus spilus, und eines ausgedehnten telangiektatischen Naevus zustandekommen.

Der Begriff Naevus roseus wurde vorgeschlagen, um ein lateralisierte telangiektatische Malformation mit einer hellroten oder blassrosa Farbe zu bezeichnen, die im Gegensatz zum dunklen Farbton des klassischen Naevus flammeus steht.

In Analogie zum "Portweinfleck", eine Bezeichnung die synonym für den Naevus flammeus verwendet wird, könnte der Naevus roseus auch als "Rosé-Weinfleck" bezeichnet werden. Dieses lateralisierte vaskuläre Muttermal ist von dem völlig harmlosen lachsfarbenen Fleck (Unna-Fleck – alte Bezeichnung Naevus flammeus medialis oder Naevus Unna-Pollitzer) zu unterscheiden, der immer die Mittellinie des Körpers betrifft. Der Naevus roseus gehört zu der recht breiten Kategorie der Teleangiektasienävi sowie zu der noch größeren Gruppe der "Kapillarmalformationen".

1. Arnold AW et al. (2012) Phacomatosis melanorosea without extracutaneous features: an unusual type of phacomatosis pigmentovascularis. Eur J Dermatol 22:473-475.
2. Cen Q et al. (2020) Unilateral and segmental distribution of facial erythema: is it a real port-wine stain? Hereditas 157:27.
3. Happle R (2005) Nevus roseus: a distinct vascular birthmark. Eur J Dermatol 15:231-234.
4. Poliner A et al. (2022) Port-wine Birthmarks: Update on Diagnosis, Risk Assessment for Sturge-Weber Syndrome, and Management. Pediatr Rev 43: 507-516.
5. Tekin B et al. (2016) Phacomatosis Melanorosea: A Further Case of an Unusual Skin Disorder. Acta Derm Venereol 96:280-282.
6. Torchia D (2021) Phacomatosis spilorosea versus phacomatosis melanorosea: a critical reappraisal of the worldwide literature with updated classification of phacomatosis pigmentovascularis. Acta Dermatovenerol Alp Pannonica Adriat 30:27-30.