Myxödem zirkumskriptes (atypisch lokalisiertes) E03.8

Jadassohn u. Dössekker, 1916

Seltene, atypisch lokalisierte, dermatologische Teilmanifestation des M. Basedow, mit umschriebenen, derben, teigigen oder plattenartigen Schwellungen. Auch Elephantiasis-ähnliche Schwellungen mit oder ohne diffusem Myxoedem.

Hinweis: Typischerweise sind Myxödeme im Rahmen der Basedow`schen Hyperthyreose prätibial lokalisiert (s.a. Myxoedema circumscriptum symmetricum praetibiale). S.a. unter Kutane Muzinosen.

S.u. Prätibiales Myxödem

Extremitäten, Genitale, auch Gesicht

Die Behandlung ist schwierig. Relativ gute Erfolge werden durch eine konsequente  Kompressionstherapie erzielt (insbes. segmentale Kompression; s.u. Lymphdrainage).

Bei mäßigem oder ausbleibendem Erfolg Glukokortikoidkristallsuspension wie Triamcinolon (z.B. Volon A verdünnt 1:1 mit LA wie Scandicain), externe potente Glukokortikoide unter Okklusion wie Clobetasol (z.B. Dermoxin Creme), ggf. operative Entfernung des störenden Gewebes. Nach Absetzen der Therapie kommt es häufig zu Rezidiven.

Erfolgsversprechend (und als therapeutische Option empfehlenswert), erwies sich in einer Kasuistik die lokale Radiotherapie (Elsayad K et al. 2015). 

Spontanheilungen können auftreten (durchschnittlich nach 3,5 Jahren).

Von der Plasmapherese werden unterschiedlich gute Resultate berichtet.

Bei einem 63-jährigen wurde ein zirkumskriptes Myxödem der oberen und unteren Extremitäten  nachgewiesen. Anamnestisch waren eine Thyreoiditis mit Hyperthyreose und eine endokrine Orbitopathie im Rahmen eines Morbus Basedow bekannt. Der Patient war nach Radiojodtherapie latent hyperthyreot. Die endokrine Orbitopathie war bereits mittels endonasal-mikroskopischer Orbitadekompression beseitigt worden. Klinisch präsentierten sich die Hautläsionen an Armen und Beinen als lokalisierte, teils symmetrische, teil asymmetrische (Unterschenkel und Fussrücken), infiltrative, fleischig-rote bis orange-bräunliche, glänzende, derbe, nicht eindrückbare Schwellungen. Ihre Oberfläche war peau d'orange-artig konfiguriert mit mit trichterförmig eingezogenen Follikelostien.

1. Ali FR et al. (2015) Dössekker's atypical tuberous myxoedema, a rare variant of scleromyxoedema. Lancet 385(9983):2222.
2. Dössekker, W (1916)  Über einen Fall von atypischem tuberösem Myxödem. Arch. f. Dermat. 123, 76–129
3. Johnson BL et al. (1973) Dermatomyositis and lichen myxedematosus. A clinical, histopathological and electron microscopic study. Dermatologica 147:109-122.
4. Stammler R et al. (2023) Jadassohn-Dössekker's atypical tuberous myxedema: Report of three cases and review of literature. J Eur Acad Dermatol Venereol doi: 10.1111/jdv.19029.