Synonym(e)
Definition
Seltenes, nicht hereditäres, erworbenes Krankheitsbild, das durch schmerzhafte Knoten entlang von Sehnen und Sehnenscheiden gekenzeichnet ist. Diese können auch innerhalb der Muskulatur auftreten. Häufig treten die Veränderungen nach einem nachweisbaren lokalen Trauma auf, seltener aber auch spontan.
Ätiopathogenese
Ungeklärt. S.a. unter Fibrodysplasia ossificans progressiva.
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Lokalisation
Vor allem Schulter, Hals, Arme, Unterschenkel, Stamm lokalisiert; seltener an der Zunge oder oral.
Klinisches Bild
Schnell wachsende, meist schmerzhafte, 1,0–5,0 cm große, entzündliche subkutane Platten oder Knoten sowie derbe, mit der bedeckenden Haut und der Subkutis verbackene, schmerzhafte, knotige Indurationen der Muskulatur.
Histologie
In der Dermis zellreiche, polymorphe Infiltrate aus epitheloiden Zellen und einigen mehrkernigen bizarren, Riesenzellen, herdförmigen Lymphozyten, Leukozyten, Einblutungen und hämosiderotischem Pigment. Bei älteren Herden sind Kalkeinlagerungen oder extraossäre Ossifikationen nachweisbar. Subepidermal freier Streifen, dichte, zellige Infiltration der quergestreiften Muskulatur, z.T. mit Sarkolyse.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio
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Weiterführende Artikel (1)
Fibrodysplasia ossificans progressiva;Disclaimer
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