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Paget Morbus der BrustwarzeC50.0
Synonym(e)
Erstbeschreiber
Definition
Einseitig auftretendes, primär intraduktales, die Epidermis durchsetzendes, Adenokarzinom mit ekzemähnlichen Veränderungen im Bereich der Brustwarze und des Warzenhofes. S.a. extramammärer M. Paget.
Ätiopathogenese
Es wird diskutiert ob die Paget-Zelle sich von den im Brustwarzen- und Vulvaepithel physiologisch vorkommenden Toker-Zellen (klarzellige Epithelien) ableiten.
Manifestation
Vor allem bei Frauen nach dem 4. Lebensjahrzehnt auftretend; das Durchschnittsalter beträgt in größeren Studien 54 Jahre.
Lokalisation
Brustwarze, Warzenhof und darüberhinausreichend. Einseitig, nicht symmetrisch.
Klinisches Bild
- Langsam aus einer unscheinbaren roten Papel oder Plaque wachsende, wenig symptomatische (wichtig: das Mamillenekzem juckt!), meist scharf begrenzte, gerötete und schuppende (ekzemartige) Plaque (wichtigste Differenzialdiagnose ist das atopische Mamillenekzem). Kontinuierliches Flächenwachstum führt zu bis 5,0-8,0 cm im Durchmesser große Plaques. Nicht selten Nässen, Schuppungen oder Schuppenkrusten. Bei invasivem Wachstum Entwicklung von Knoten. Schmerzhafte Ulkusbildung kann bei fortgeschrittenem Befund eintreten.
Histologie
In einer meist hyperplastischen und parakeratotischen Epidermis finden sich einzelne oder zahlreiche, schrotschussartig zerstreute, große, helle Zellen mit großen pleomorphen Kernen (Paget-Zellen). Diese sind CEA- und PAS-positiv und färben sich ebenfalls mit niedermolekularen Zytokeratinen.
Differentialdiagnose
Mamillenadenom (Erosive Adenomatose der Mamille); Keratosis areolae mammae naeviformis; Mamillenekzem; M. Bowen; Skabies; Psoriasis vulgaris.
Therapie
Merke! Bei chronischem, therapieresistentem "Mamillenekzem" stets an M. Paget der Brustwarze denken! Spätestens nach 3-monatiger Behandlung ohne Therapieerfolg histologische Sicherung!
Literatur
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