Synonym(e)
ascorbic acid deficiency; Avitaminose C; infantiler Skorbut; infantile scorbut; infantile scurvy; rachitischer Skorbut; Rickets hemorrhagic; Säuglingsskorbut; Scorbut infantile; Scurvy infantile; Skorbut infantiler; Skorbut rachitischer; vitamin C deficiency; Vitamin C-Mangel
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Ätiopathogenese
Vitamin C-Mangel durch Malabsorption oder einseitige Fehlernährung. Pathogenetisch von Bedeutung ist Ascorbinsäure als essentieller Aufbaustoff der normalen Bildung von Kollagen und Chondroitinsulfat. Vitamin C hat ein hohes Redoxpotential und befindet sich in hoher Konzentration in Linse, Nebennieren und ZNS; bei Mangel ist die enchondrale Knochenbildung gestört.
Klinisches Bild
- Haut/Schleimhaut: Petechiale Blutungen in Haut (Ohren, Hals) und Schleimhäuten (Zahnfleisch, Gaumen). Blaurötliche Verfärbung und Schwellung der Gingiva. Ödematöse Schwellung der Beine.
- Weitere Symptome: Anämie, Wundheilungsstörung, Gelenkschwellung Reizbarkeit, Unruhe, Gewichtsverlust und Tachypnoe; hochgradige Berührungsempfindlichkeit mit Pseudoparalyse und typischer Froschhaltung der Beine, Auftreibung der Knorpelknochengrenze der Rippen (skorbutische Stufenbrust); Hämaturie, Melaena. Schmerzhaftigkeit und Schwellung der unteren Gliedmaßen durch subperiostale Blutungen mit Zusammenzucken bei der leichtesten Berührung (Hampelmannphänomen).
Labor
Mikro- bzw. Makrohämaturie.
Diagnose
Röntgenologisch: Charakteristische Trümmerfeldzonen im Epiphysenbereich (am ausgeprägtesten im Kniebereich) und subperiostale Blutungen.
Differentialdiagnose
Rachitis, Syphilis connata; Osteomyelitis; Poliomyelitis; septisch-eitrige Arthritis; Purpura Schöenlein-Hennoch; Akrodynie; rheumatisches Fieber; Caffey-Silverman-Syndrom; Ewing-Sarkom; Melorheostose.
Therapie
Ausreichende Zufuhr von Ascorbinsäure (500–1000 mg/Tag i.v. oder 150–2000 mg/Tag p.o.), adäquate Ernährung.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio
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Verweisende Artikel (9)
Ascorbic acid deficiency; Avitaminose C; Rickets hemorrhagic; Säuglingsskorbut; Scorbut, infantile; Scurvy, infantile; Skorbut; Skorbut, infantiler; Skorbut, rachitischer;Weiterführende Artikel (4)
Melorheostose; Rachitis; Syphilis connata; Vaskulitis leukozytoklastische (non-IgA-assoziierte);Disclaimer
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