Mastozytose systemische smoldering Q82.2

Bei der smoldering (systemic) mastocytosis liegt keine Hautbeteiligung vor. Die Mastzellinfiltrate finden sich ausschließlich im Knochenmark.

Der ursprüngliche Begriff "Mastozytose-Syndrom" wurde für (systemische) Mastozytosen verwendet, bei denen keine Hautveränderungen nachweisbar waren. Der Begriff wird in den neueren Klassifikationen nicht mehr aufgeführt.

Bei den systemischen Mastozytosen (indolente systemische Mastozytose, aggressive systemische Mastozytose, Mastzellenleukämie) ist die Haut in unterschiedlichem Umfang und unterschiedlicher Häufigkeit mitbeteiligt.

Die Patienten klagen, unabhängig von ihrem Tryptase-Wert neben Juckreiz, über unspezifische Symptome wie gastrointestinale Beschwerden (Diarrhoen, abdominelle Krämpfe, Übelkeit, Erbrechen), Tachykardie, Hypotension, Cephalgien, Muskel-, Knochenschmerzen, Flush, Müdigkeit und diffuse neuropsychiatrische Störungen.

Bis zu 30% der Patienten weisen eine Knochenbeteiligung auf (Osteopenie, Osteoporosse, Osteosklerose, Die ossären Zytokine RANKL (receptor activator of nuclear factor kappa B-ligand), OPG (Osteoprotegerin) und SOST (Sclerostin) sind bei Patienten mit ISM (indolenter systemischer Mastozytose) erhöht und können in den Knochenumbau eingreifen.