Kutane Mastozytose des Kindesalters Q82.2

Zur Ätiopathogenese,Therapie und Literatur s.u. Urticaria pigmentosa (Übersicht) 

10% der juvenilen Formen von Urticaria pigmentosa entwickeln sich zwischen dem 12. und 15. LJ.

Rumpf, obere und untere Extremität, seltener Gesicht, Capillitium, Handflächen und Fußsohlen 

Die  Hautveränderungen  der Urticaria pigmentosa des Kindesalters unterscheiden sich deutlich von denen des Erwachsenalters. Bevorzugt am Rumpf auch an oberer und unterer Extremität finden sich disseminerte, eher in lichter als in  enger Anordnung (wie bei der adulten Form), 0,2-1,0 - 2,0 cm große, symptomlose, hellbraune, auch gelb-braune mäßig scharf aber unregelmäßig begrenzte, schuppenlose Flecken und Plaques. 

Die Oberfläche der Läsionen zeigt stets und durchgehend die Struktur der umgebenden Felderhaut.

Immer  ist das Darier`sche Zeichen auslösbar, ein wichtiges diagnostisches Phänomen.

Bei starker Irritation einer Läsion kann es zur läsionalen (subepithelialen, prallen) Blasenbildung kommen (maximiertes Darier`sches Phänomen). Die Blasen bilden sich jedoch innerhalb einer Wochenfrist ohne Hinterlassungt von Residuen wieder zurück (keine Milienbildung).

Bemerkung: Es bilden sich keine Blasen auf unveränderter Haut.    

Multiple Leiomyome können zu einem klinisch ähnlichen Bild führen und die Aktivierung der glatten Muskulatur kann ein Pseudo-Darier-Zeichen zur Folge haben, dem jedoch das Erythem fehlt.

Auf Grund der hohen Spontaremissionsquote "wait and see". Gfls. antipruritisch wirksame Lotionen (z.B. 5% Polidocanol-Lotion)

Verl: alle Mastozytoseformen des Kindealters kennzeichnen sich durch eine hohe Rückbildungstendenz. Bei 70-80% der Fälle deutliche spontane Rückbildungstendenz bis zur Pubertät. Persistenz der Herde auch noch im Erwachsenenalter möglich. Bei diesen Fällen Systembeteiligungen möglich (bei 15-30% der Fälle).