Kolloidmilium juveniles L72.8

Woolridge und Frerichs 1960

Sehr seltene, wahrscheinlich autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, die sich pathogenetisch von der adulten Form des Kolloidmilium abgrenzen läßt. Hierbei kommt es zu einer fokalen Ablagerung von Kolloid als Abbauprodukt von Keratinozyten (im Gegensatz zu der adulten Form des Kolloidmiliums).

Sehr selten, < 100 Fälle in der Weltliteratur bekannt; m:f=1:1;  

Unbekannt; familiäres Auftreten ist mehrfach beschrieben. Bei dem juvenilen Kolloidmilium handelt es sich, im Gegensatz zu der adulten Form, um abgelagertes "Keratinkolloid" in dem elektronenmikroskopisch Gap-Junctions und Desmosomen nachgewiesen wurden.      

Manifestation präpubertär;  Beginn der ersten Veränderungen im 6.-7.- LJ

Lichtexponierte Areale des Gesichts (Wangen, perioral, periokulär) 

Allmähliche Entwicklung von UV-getriggerten, symptomlosen, weichen, transluzenten, gelblichen Papeln und Plaques. Auf Druck läßt sich nach Inzision aus den Läsionen gelatinöses Material exprimieren.   

S.u. Kolloidmilium

S.u. Kolloidmilium

Ein 10-jähriger Patient wies Gesichtsläsionen aus, die aus mehreren kleinen (0,2–0,5 cm), durchscheinenden Papeln mit einem orange-gelben Farbton bestanden, die gelegentlich hämorrhagisch waren und sich über der Nase, den Wangen und der Oberlippe des Kindes befanden. Die Läsionen traten erstmals vor drei Jahren auf und verschliimmerten sich in den Sommermonaten um im Laufe der Jahre langsam fortzuschreiten. Die Familienanamnese war unauffällig, es gab keine ähnlichen Fälle unter den Familienmitgliedern. Es wurde der klinische Verdacht auf Gesichtsangiofibrome im Zusammenhang mit tuberöser Sklerose geäußert, und da keine weiteren klinischen Merkmale vorlagen, die für diese Diagnose erforderlich waren, wurde eine Hautbiopsie in Betracht gezogen.

Hautbiopsie (Oberlippe): Erweiterte dermale Papillen, die über die Hautoberfläche hinausragten . Diese veränderten Papillenstrukturen waren mit einem amorphen, eosinophilen, azellulären Material gefüllt, darunter einige Spalten und erweiterte Kapillargefäße mit infiltrierten Wänden. Die darüber liegende Epidermis war ausgedünnt und enthielt zahlreiche apoptotische Keratinozyten und auffällige zytoide Körper, von denen einige konfluent wirkten, was zu kolloidalen Massen führte, die sich mit den papillären dermalen Ablagerungen vermischten. Die dermalen Ablagerungen standen in direktem Kontakt mit der darüber liegenden Epidermis und drückten auf diese, ohne dass eine Grenzzone vorhanden war. Die Ablagerungen waren PAS-positiv und Kongorot-negativ. Die immunhistochemische Färbung für die hochmolekularen Zytokeratine AE1/AE3, CK5/6 und 34betaE12 zeigte eine fleckige Positivität innerhalb der Kolloidmassen.

Nach der endgültigen Diagnose wurden bei der weiteren klinischen Untersuchung keine weiteren signifikanten Befunde festgestellt. Der Patient erhielt Empfehlungen und Ratschläge zu Sonnenschutzmaßnahmen, einer Sonnenschutzcreme mit breitem Spektrum und einer Vitamin-C-Ergänzung von 250 mg pro Tag. Bei der Nachuntersuchung nach einem Monat war die Entwicklung leicht positiv, mit einer geringfügigen Verbesserung der bereits vorhandenen kleinen Läsionen und dem Ausbleiben neuer Läsionen. Eine CO2-Laserbehandlung wurde abgelehnt (Voicu C et al. 2019) 

1. Alshami MA (2016) Unusual Manifestations of Familial Juvenile Colloid Milium in Two Siblings. Pediatr Dermatol doi: 10.1111/pde.12854.
2. Chowdhury MM et al. (2000) Juvenile colloid milium associated with ligneous conjunctivitis: report of a case and review of the literature. Clin Exp Dermatol 25:138-140
3. Hashimoto K et al. (1989) Juvenile colloid milium. Immunohistochemical and ultrastructural studies. J Cutan Pathol 16:164-174
4. Martorell-Calatayud A et al. (2011)  Familial juvenile colloid milium: report of a well documented case. J Am Acad Dermatol 64: 203-206
5. Oskay T et al. (2003) Juvenile colloid milium associated with conjunctival and gingival involvement. J Am Acad Dermatol 49:1185-1188
6. Schuster V et al. (2006) Juvenile colloid milium and ligneous conjunctivitis are caused by severe hypoplasminogenemia--no evidence for causal relationship to non-Hodgkin's lymphoma. J Eur Acad Dermatol Venereol 20:1368.

7. Voicu C et al. (2019) Juvenile Colloid Milium: Case Report and Literature Review. Maedica (Bucur). 14:173-178.

8. Woolridge WE et al. (1960) Amyloidosis. A new clinical type. Arch Dermatol  Syph 82: 230-234